大多数是急性胆管炎遗留的结果。急性胆管炎经非手术治疗后，急性炎症获得控制，但未解决胆管内的原发病因（如肝内外胆管结石，胆道蛔虫症或奥狄括约肌狭窄等），胆管内炎症病变转为慢性，胆管壁增厚。
临床表现：一般无特异性症状，可表现为中上腹不适和胀痛，有时或呈绞痛发作。进食油腻食物后可加重上腹疼痛。一般很少有发热和黄疸。腹部体征也不明显，可仅有上腹轻压痛，胆囊不肿大。如发生急性发作，则出现腹痛，寒战高热和黄疸等三联征的临床表现。原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种肝内胆小管渐进性损伤的慢性疾病，主要是因胆管遭到自身免疫性破坏，导致胆汁淤积。它主要影响女性，目前是美国女性进行肝脏移植手术的第二大病因。在欧洲，该病约占胆汁淤积性疾病所致肝移植病例的一半左右，约占所有肝移植病例的6%。
FDA宣布加速批准OCALIVA(obeticholicacid,OCA)联合熊去氧胆酸(UDCA)用于UDCA单药治疗应答不佳的原发性胆汁性胆管炎(PBC)成人患者，或单药用于无法耐受UDCA的PBC成人患者。
FDA曾授予OCALIVA优先审查资格。OCA是一种法尼酯X受体激动剂，可促进胆汁酸的释放，开发用于原发性胆汁性肝硬化、非酒精性脂肪性肝炎及其他肝脏疾病和肠道疾病的治疗。此前，FDA已授予OCA治疗伴有肝纤维化的NASH的突破性药物资格、治疗PBC的快车道地位、治疗PBC和PSC的孤儿药地位。
FDA此次批准表明，Ocaliva能有效降低PBC患者的碱性磷酸酶(ALP)水平，并最终可以改善无移植生存率。
“未经治疗或UDCA治疗应答不佳的患者存在发生肝衰竭和死亡的风险，”FDA药物评价和研究中心主任AmyEgan博士指出，“Ocaliva的获批为UDCA治疗应答不佳的患者提供了一种重要的治疗选择。”
OCALIVA的疗效和安全性监管文件的提交基于一项纳入了例PBC患者的临床试验。研究显示，相比于对照组，Ocaliva治疗一年后患者的ALP水平降低。常见的不良事件为皮肤瘙痒、疲劳、腹部疼痛和不适、关节痛、头晕和便秘。根据FDA,Ocaliva不适用于肠道完全梗阻的患者。
POISE临床试验的研究数据显示，OCALIVA初始剂量5mg,基于临床反应，治疗6个月时逐渐滴定至10mg,有助于降低患者皮肤瘙痒的严重程度和发生率。