布加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）为肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞性病变，其病因包括高凝状态、骨髓增生性疾病和环境条件等。BCS可分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。本文介绍了BCS的流行病学数据、临床表现、诊断和治疗方法，以供参考。
要点一览：
BCS是一种罕见疾病，不同患者的临床表现存在显著差异。BCS诊断首选彩色多普勒超声检查，其次是增强CT或MRI扫描。对于BCS的治疗，西方BCS患者的首选方法是逐步管理，包括药物治疗、血管成形术、经颈静脉肝内门体分流术（transjugularintrahepaticportosystemicshunts，TIPS）或肝移植；亚洲地区BCS患者常有短段血栓形成或血管开口狭窄，血管成形术是优选的侵入性治疗方法。流行病学——BCS为罕见疾病
总体来看，BCS属于罕见疾病。最近一项荟萃分析汇总了欧洲和亚洲几项大型研究数据，发现BCS年发病率为1/万，合并发病率为11/万。
中国尚缺乏BCS全国流行病学数据，Zhang等分析了年前中国BCS文献，估算中国BCS年发病率为0.88/万，河南、江苏、山东及安徽是中国BCS高发区域，多位于黄淮流域。
临床表现——各不相同
不同患者BCS的临床表现存在显著差异，可能与静脉阻塞严重程度相关，患者可从完全无症状快速进展至急性肝衰竭。对于暴发性BCS，出现黄疸后数天至数周内可发生肝性脑病；急性BCS的特征是在无静脉侧支循环的情况下出现急性腹水和肝坏死；亚急性BCS临床表现更轻微；慢性BCS可表现为肝硬化和门静脉高压。
肝静脉阻塞型BCS患者的常见临床表现包括腹胀、腹痛、肝脾肿大、不同程度的黄疸、高蛋白、顽固性腹水、消化道出血等。下腔静脉阻塞型BCS患者的常见临床表现包括双下肢水肿、腹壁和躯干浅表静脉曲张、色素沉着、反复出现难愈性溃疡。
诊断——首选多普勒超声检查
BCS可通过影像学检查确诊。多普勒超声是BCS的一线影像学检查方法，其次是增强CT或MRI扫描。只要临床高度怀疑BCS，无论多普勒超声检查结果为阴性或不确定，均应进行增强CT或MRI检查，以明确BCS的诊断、评估血栓范围、制订治疗计划、排除恶性肿瘤以及评估肝脏结节和肝脏形态学改变。
治疗——急性、亚急性或慢性BCS的管理
西方BCS患者的首选方法是逐步管理，包括药物治疗、血管成形术、TIPS或肝移植；亚洲地区BCS患者常有短段血栓形成或血管开口狭窄，血管成形术是优选的侵入性治疗方法。图1和图2为年亚太肝病学会总结的亚洲地区BCS患者的管理方法。
图1急性BCS的管理方法
图2肝静脉阻塞型亚急性或慢性BCS的管理方法
参考文献：
1.王雪莹,许文涛,党晓卫,等.《年亚太肝病学会共识指导:布-加综合征》摘译[J].临床肝胆病杂志,,37(11):-.
2.薛挥,李伟之,马富权,等.布加综合征诊治现状[J].临床外科杂志,,28(06):-.
3.HaqueLYK,LimJK.Budd-ChiariSyndrome:AnUn