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TUhjnbcbe - 2023/9/13 2:04:00

在医学的世界里,疾病有各种各样,而对科学界来说,人体至今都是一个神秘的世界。

就在一年前,家住海宁的王先生患上了一种叫“淀粉样病变”的疾病,这个病全国都不足百例。

有什么症状?

最明显的就是浮肿。医院医生、血透室主任王朝彦回忆,在去年11月,第一次接受王先生时,自己也很震惊。

医院医生、血透室主任王朝彦。

当时原本瘦弱的王先生就像个气球一样浮肿起来,肚子挺得老高,手往身上一按就会留下个手印。最夸张的是因为全身浮肿,王先生连轮椅都坐不进去,因为屁股也浮肿得不行。

确诊淀粉样病变

王先生确诊这个病是在去年9月的时候。面对这几个复杂的词,他其实一开始有点浑然不觉,概念里,绝症是指癌症、白血病这样的病症,“淀粉样病变”是什么?一开始,王先生一点也不清楚。

通过医生的介绍跟资料查找,他对这个陌生的病有了些了解——它是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。

这种病十分罕见,目前全国都不足百例,最糟的是,它几乎总是致死的,平均生存期为1至4年。

而王先生患上这病,最可怕的是进程非常快。短短半年时间,他整个人就变得非常难受,身体整个人浮肿起来,就像开头所说,全身上下随便哪一处按下去,就会留下一个手印,已经属于晚期。

今年45岁的王朝彦当医生已经二十多年。她说,王先生是他遇到的第一个这类病例,王先生的病程恶化非常快,医院确诊始,半年时间,已经是晚期了,无法站立,脏器已经严重受损,医院已经下了病危通知书。

王朝彦医生介绍,这类病属于免疫系统疾病,具体的病因也很难说,最明显的表现就是全身浮肿,

医生一次次救治患者半年后终于出院

王朝彦说,当时第一次面对这个病例,也是拼了命去抢救。此前国内并没有成功的案例,她和团队成员只有不断摸索。

在救治的过程中,王朝彦感慨,其实也感谢这个病人,因为这位病人在救治过程中对医生特别信任,让她自己十分感动。

从去年11月到今年年初,在经历一次次抢救后,王朝彦和她的团队终于把王先生从死亡线上拉回来了。

经过近半年治疗,王先生终于稳定下来,浮肿没有了,人也开始有力气了。不过因为肾脏受损,他现在需要依靠血透维持生命。但相比一年前的情况,已经大为改观。

也就在前几天,医院送来了锦旗,感谢王朝彦医生和她的团队。

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淀粉样物质其实就是一种蛋白质,在特定的身体环境下发生构象改变,与体内另一种蛋白质(P物质)紧密结合在一起,这样就形成了不易被分解的淀粉样物质。淀粉样变性包含几十种类型,最为常见的是原发性淀粉样变性,也称为AL型淀粉样变性。AL型淀粉样变性属于恶性血液病,由异常浆细胞产生异常轻链(蛋白质碎片)从而形成AL型淀粉样物质,可以造成全身主要器官的损伤如:蛋白尿、肾功能不全,心脏肥大、心律失常、心功能不全,肝脾肿大、大舌头、便秘,低血压,皮肤出血点、紫斑,神经损伤、肺和气管损伤等。

该病呈慢性进行性发展,一旦出现症状,如不进行治疗,多数病人只能存活1.5-2年,如出现心脏问题,只有半年存活期。由于多数人对本病不太了解,因此常常会导致延误诊断。

在这里提示大家:中老年人如果出现不明原因的舌体肥大、血压下降、下肢水肿、蛋白尿、心脏肥大、心功能不全、心律失常、肝脾大、便秘等表现,要及时就医。

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