近日
广东省东莞市妇幼保健院
新生儿重症监护室（PICU）
接诊一名怀疑溶血的
3岁危重患儿聪聪（化名）
送到PICU时
聪聪脸色苍黄，口唇苍白
更恐怖的是
小便颜色加深呈酱油样
原来3天前聪聪父母
自驾车带他从外省老家返回
途中聪聪出现呕吐、茶色小便
家长以为是晕车、喝水少
没有重视
到东莞后
聪聪出现高热，并有腹痛
医院就诊会被隔离
并没有在第一时间送医
而是私自给聪聪用药
这导致聪聪情况加重
出现脸色苍白、精神转差、坐立不稳
嗜睡和拒食等症状
甚至出现了酱油色的尿液
家长这才害怕了
于是赶紧到
东莞市市妇幼保健院急诊科求助
经急诊检查血常规血色素只有22g/L
（正常小朋友g/L）
属于极重度贫血，已经出现溶血危象
随时可能出现心功能衰竭、休克、
甚至肾功能衰竭，危及生命
孩子被紧急转入PICU进行抢救
经过抢救
聪聪病情很快得到控制
能够自主活动和进食
经过输血和药物等不足48小时的治疗
溶血停止，小便颜色转清
已转出重症监护室
好端端地
聪聪怎么突然病得这么重呢？
经检查，原来患儿
有红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症
也就是G-6PD缺乏症所致的急性溶血
俗称“蚕豆病”
蚕豆病又称遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，这是一种最常见的遗传性代谢性疾病，全球分布广泛，我国广东、海南、广西、云南、贵州、四川地区是高发区，发病率为4~15%。表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血，另外一些药物和感染也有可能诱发。
聪聪转出PICU时，医生特意准备了一份“蚕豆病”的注意事项，交给患儿家长。
注意事项
（1）禁食蚕豆；
（2）避免感染；
（3）如果孩子吃蚕豆后出现以下症状，千万要警惕：
消化道症状：呕吐、腹泻、腹痛、肝脏肿大，肝功能异常，约50%的患者还会出现脾大症状。
泌尿系症状：小便呈酱油色，浓茶色或血色，严重者会出现急性肾功能衰竭。
皮肤症状：面色苍白或苍黄，伴有黄疸。
全身症状：畏寒、发热、严重时可出现神志不清，甚至休克。
用药指南
（1）禁用下述药物：伯氨喹啉、磺胺类药物、呋喃类药物、阿斯匹林、抗坏血酸、苯海拉明、维生素K、川莲、牛黄、腊梅花、珍珠末、金银花等；
（2）避免接触樟脑丸。
综合/广东公共DV现场