“我完全没考虑其他，只有一个想法，我一定要救我的孩子。医院都跟我说过孩子的问题很严重，也有人劝我放弃，但这是一条命，不管怎样，我一定要救他。”5月28日，医院岭南院区，33岁的文文妈平静而坚定地回述了自己的心路历程。
此刻，文文妈约1/5的肝脏正鲜活地生长在宝宝的腹腔。6个多月的文文（化名），在经历了颅骨去骨瓣减压、活体肝移植两个大手术后，终于脱离了危险期，又会睁着清亮的大眼睛对着妈妈笑了。
医院的接力抢救，父母的坚持不放弃，让文文终于有机会拥抱生命里的第一个儿童节，以及以后的每一个儿童节。
回溯文文获救的故事，在感谢医生妙手仁心的同时，文文妈和文文爸也有一些经验和教训同其他父母分享。
“小黄人”吐奶不止，竟是罕见病恶化的警报
年4月1日，出生仅5个多月的文文突然开始吐奶，父母起初以为是受了风寒，医院，没有查出病因。但吐奶一直没有停止，还带有血丝，文文的精神也变得很差。
焦急的父母当晚就带着文文从廉江返回深圳治疗。路上，为了减缓孩子吐奶症状，还特意采用分段喂奶。
彼时，他们没有意识到，文文正面临着生死考验，吐奶其实是他所患的罕见病恶化的警报。
年12月中旬,出生仅1月20天的文文皮肤变黄、尿色变深，体检被怀疑是“溶血性贫血”，此后的基因检测证实，他患上了一种少见的先天性遗传代谢病——希特林（Citrin）蛋白缺乏症。
这是一种常染色体隐性遗传病，包含成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症和Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）两种不同表型。
文文属于后者。对于多数NICCD患儿而言，改喂深度水解的奶粉，病情一年内会自然缓解，但也有少数病情严重的患儿需进行肝移植。
确诊后，文文停止母乳喂养，改换深度水解奶粉，病情有所好转。其后，虽然文文也出现过皮肤发黄，但都被家长认为是常见的小儿黄疸，没有引起警惕，直到这一天文文吐奶不止。
晚上10点多，夫妻俩准备给文文喂奶，却怎么也唤不醒，才发现一直以为是睡着了的文文，竟然已经昏迷了。咨询朋友后，心急如焚的文文爸一路飞车狂奔，带着文文赶往广州市妇女儿童医疗中心，并在途中拨打了。
5个多月，医生取下他的颅骨埋进肋弓
文文被确诊为急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏症，同时合并有严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍等多种危急重症。更糟糕的是，导致文文昏迷不醒的原因，是急性肝衰竭导致的凝血功能障碍造成的颅内出血。
脑水肿严重，颅内压力很大，必须紧急开颅清除血肿。
4月2日，仅仅5月零9天的文文接受了“左侧颞顶部硬膜下血肿清除加两侧去骨瓣减压术”，医生取下他的两瓣颅骨埋置在左侧肋弓的皮肤下，等待病情好转后再放回。
术后6天，文文撤除了呼吸机，但脑部损害依然严重，右侧肢体偏瘫，意识差。
更严峻的是，清除颅内血肿只是暂缓了病情的发展，文文的肝功能衰竭此时已经非常严重，完全变成了“小黄人”，总胆红素达ummol/L，是正常值高限的26倍，如果不及时做肝移植，文文仍然无法摆脱厄运。
不放弃，33岁母亲劈肝救子
进行肝移植，也近乎一场冒险。文文还太小，又一直处于病态，营养发育不良，血管和胆管都很小，且刚经历了一场大手术，抵抗力很弱，对围手术期、麻醉期管理也提出很高的要求，液体补少了不够维持生命体征，补多了又可能脑水肿，而且整个过程都不能大量出血，否则会加重颅内出血。
很多人都劝文文的父母放弃，但两人拒绝了。“我喊他的时候，他睁开眼睛看我了。”文文妈说。
4月22日，文文父母抱着最后的希望，紧急向中山三院肝移植中心病区主任易述红慕名求助。
手术确实有相当难度，但为了挽救生命，值得一试。初步评估后，易述红为文文拟定了活体肝移植方案，并紧急将他转医院器官移植ICU。
4月29日，6月零6天的文文接受了活体肝移植手术。
胆道造影下，精细地分离肝脏的血管，止血，劈离……经过2个多小时，易述红从文文妈身上成功获取左肝外叶。
13时30分，文文的肝移植手术开始。肝移植中心主任杨扬教授主刀，带领儿童肝移植团队，历时7小时17分，顺利完成了这台高难度的手术。
手术后2个多小时，文文睁开了双眼；手术后8个小时拔除气管插管呼吸机，4天后小文文便转出器官移植ICU，“小黄人”也渐渐恢复正常肤色。
做完肝移植手术后，医生说可以将宝宝竖起来拍背，有助于肺部恢复，文文妈几个小时前刚经历了捐肝手术，伤口还很痛，但还是将文文抱了起来，轻轻拍着她愿意用命去挽救的心肝宝贝。
“目前为止，患儿恢复顺利，肝功能已经完全正常，脑部神经损坏症状也基本痊愈，肢体功能恢复也达到预期。”易述红分享了这个好消息。
他还说起，希特林蛋白缺乏症的靶器官就是肝脏，文文手术后拥有的是一个健康的肝脏，他已经摆脱了这个罕见病，也不用终身服药。
文文正逐步恢复往日的灵气，接下来，只等身体进一步恢复，就可以将埋置在肋弓的颅骨重新放回颅脑了。
据了解，今年1月份以来，团队已经完成80余例肝移植手术，为患者照亮“新生”。为文文主刀的杨扬不久前才从武汉战疫归来，还获评“全国卫生系统抗疫先进个人”，他带领一支名医务医院光谷院区工作五十天，管理和医疗成绩在同院区17支国家医疗队中名列前茅。
文文爸妈给父母们的忠告
文文脱离危险后，父母复盘了发病和救治的过程，觉得本来有机会可以避免文文的病情发展到如此严重的程度。
忠告一：孩子患上罕见病，医院
文文是医院确诊的希特林（Citrin）蛋白缺乏症，得知多数宝宝可以通过改服深度水解的奶粉自然缓解，他们放松了警惕。
“后来在广州市妇女儿童中心，医生告诉我们，这种病孩子发病一般在5～6个月，如果我们早知道，就会特别注意，更早发现孩子的不对劲。”文文妈说。
忠告二：按期体检很重要，救命奶粉网购还须谨慎
春节后，文文皮肤和眼睛明显变黄，尿液变成茶水色，病情逐渐加重。但被认为是普通的黄疸，医院交叉感染，家医院检查，在家通过中草药擦身、晒太阳等缓解症状，没有引起警惕。
“如果医院体检，病情也不会发展到如此严重。”文文爸表示。
“而且，之前吃的深度水解奶粉确实让孩子症状明显缓解了，但吃完后买不到原品牌，我们网购了另一个品牌的深度水解奶粉，现在回想，不知道奶粉是不是真的，会不会也对病情有影响。”文文妈猜测。
忠告三：父母保护好身体，也是给孩子多一条后路
文文病情危急，急需找到合适的肝源。父母都做了体检，但文文爸有脂肪肝，幸好文文妈有一个健康的肝脏，解决了供肝难题，为宝宝争取了肝移植的时间。
致敬父母之爱的伟大，祝愿天下的孩子节日快乐、幸福安康！
记者｜岳超群
编辑｜任君飞责编｜张秀丽
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