原创江雍蕙医学界心血管频道
*仅供医学专业人士阅读参考
“医学界”有医院姚桦教授，从临床用药的角度出发，讲述肺动脉高压的诊治及最新医保*策。
肺动脉高压一直以来被称为“心血管系统的癌症”，不仅是由于它的病因复杂多样，更是因为它早期症状隐匿、确诊率低、治疗延迟，导致中晚期患者在确诊后生存年限十分有限。
医院姚桦教授长期从事肺动脉高压的诊疗工作，恰逢肺动脉高压日即将来临，“医学界”有幸邀请到姚桦教授分享她在临床中的宝贵经验以及解答公众对这类疾病的问题。
认识肺动脉高压
姚桦教授介绍肺动脉高压是一类以肺动脉压力升高为临床表现的疾病，但起病原因复杂、多样，涉及多个学科，如心血管内科、风湿免疫科、消化内科及儿科等，临床上非常容易漏诊、误诊。
姚桦教授强调道：“如果临床医生对肺动脉高压没有正确的认识，不能及早诊断，及早治疗，将会延误病情，导致疾病进展加速，死亡率增加。
基因筛查能做尽做
肺动脉高压中有一类叫做遗传性肺动脉高压，即在患者家族中存在超过1人以上的患者，从他们身上能够检测到相关基因突变。目前BMPR2、ALK-1、SMAD9等越来越多的基因已被明确跟肺动脉高压的发病有关。
姚桦教授指出：“在过去，很多肺动脉高压患者找不到发病的病因，被定义为特发性肺动脉高压，但后来通过基因筛查，发现有相当一部分患者都存在基因突变，所以我们现在建议对初诊的肺动脉高压患者都尽可能动员做基因筛查。”
然而，目前许多患者对基因筛查还不是很了解，较高的基因筛查费用也没有纳入医保，很多家庭对其接受程度不是很高。
“但是我觉得从医生层面上，我们应该树立这个理念，所有的初诊肺动脉高压患者，都应该做基因筛查，并且在采集病史的时候，都要询问家族史，了解患者家庭里面是否有肺动脉高压患者。”姚桦教授说道。
总之，积极进行基因筛查，早期发现、早期明确病因，无论对肺动脉高压患者，还是对其亲属，特别是后代都具有十分重要的意义。
治疗方案需做到个性化定制
肺动脉高压的治疗包括一般性治疗、支持性治疗和特异性药物治疗。一般性治疗包括：心理的支持、预防感染、避孕、康复和运动方案的制定，以及择期手术麻醉指导、患者出行的指导等。
支持性治疗包括：氧疗、抗凝、利尿剂、地高辛、铁剂。应根据患者的病情制定方案。例如患者出现右心功能不全、心率过速、心律失常的时候，可以给与洋地*控制心率、利尿剂控制心衰。
对于特异性药物治疗即靶向药物治疗，姚桦教授呼吁：“一旦明确诊断肺动脉高压，哪怕患者的心功能情况尚可，都应尽早启动靶向药物治疗。至于药物怎么用，则应该根据每个人的病情进展程度、心功能状态来制定不同的治疗方案。”
现在肺动脉高压治疗领域的靶向药根据作用机制可以分为三类，分别为一氧化氮途径药物、前列环素途径药物、内皮素途径药物。
目前在我国，这三类途径有9种药物，有各自的作用特点，在治疗过程中，这三类药物可以两两联合，也可以三药联合使用，应该根据患者病情进行个体化用药方案定制。
患者也是最重要的战士，我们要帮助他们共同战胜“敌人”
在面对疾病的时候，若身体是一座城池，患者自己一定是“保家卫国”最重要的战士。因此临床医生需要引导患者了解敌人、战胜敌人。
靶向药物都有血管扩张的作用，可能会使患者在早期使用时出现头疼、腹泻等消化道症状、输注部位疼痛等反应，另外，还有一些药可能对肝功能有一些影响。
在临床上，患者最容易放弃的时候就是药物副作用明显的时候，姚桦教授表示：“他们会觉得是不是药不好，或者是不是医生开的药不合适，这个时候，医生要充分理解患者、给患者做好解释，让患者知道医生和患者是同一战壕的战友，要充分信任医生。”
在临床用药过程中，医生要始终密切监测药物的安全性，同时还要指导患者如何应对这些药物的副作用，例如调整用药剂量或调整用药时间。让患者提高用药信心，从而帮助患者坚持用药治疗。
解决肺动脉高压治疗“最后一公里”的需求
在肺动脉高压特异性药物年进入中国时，治疗费用非常昂贵。患者一个月的治疗费用单药4万多元，双药治疗就要达到8-10万多元，大部分家庭都无力承受这样的经济负担。
可喜的是，这些年随着国家致力于解决因病致贫，对医保*策进行不断地完善，医保对于肺动脉高压疾病的诊疗支持方面有非常巨大的进步。
目前医保已将特发性肺动脉高压纳入第一批罕见病目录。通过价格谈判等各种措施，将大部分肺动脉高压靶向治疗药物纳入了医保目录，各地医保齐发力，给予各种*策支持，大幅降低了患者的治疗负担，大大改善了肺动脉高压患者的药物治疗可及性和治疗的可支付能力。
但是，尚有少数靶向治疗药物未纳入医保目录，患者仍需要为这些药物全额负担，希望有关部门能够尽早出台有关*策，医保目录内和未纳入医保目录但有明确适应症的药物、医院内处方药物和院外指定药店购买药物能够享受同样的报销*策，打通肺动脉高压患者治疗困境的“最后一公里”。
5月5日就要迎来肺动脉高压日了，姚桦教授对“医学界”说道：“希望各个专业的医生都能提高对肺动脉高压诊疗的