肝衰竭是临床常见的严重肝病症候群，病死率极高。多年来，各国学者对肝衰竭的定义、病因、分类、分型、诊断和治疗、预后判断等问题不断进行探索。年，美国肝病研究学会(AASLD)发布了《急性肝衰竭处理》的建议书。年10月，中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组和中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组制订了我国第一部《肝衰竭诊疗指南》，从定义、诱因、分类、诊断和治疗等方面对肝衰竭进行了系统而精要的阐述，既与国际接轨，又独具中国特色，诊断分型突出了实用性，指导和规范了我国肝衰竭的临床诊疗，并于年进行了修订，制订了《肝衰竭诊治指南(年版)》。年，亚太肝脏研究协会(APASL)对年制订的《慢加急性肝衰竭共识》进行了更新；年，欧洲肝病学会(EASL)发布了《急性(暴发性)肝衰竭治疗实践指南》；美国胃肠病学协会(AGA)发布了《急性肝衰竭的诊断和管理》。根据国内外最新研究成果，中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组和中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组再次对我国的《肝衰竭诊治指南(年版)》进行更新。
《肝衰竭诊治指南(年版)》(简称《指南》)旨在使医生对肝衰竭的诊疗有进一步了解，并做出较为合理的决策，并非强制性标准。鉴于肝衰竭是由多种病因引起的复杂病理生理过程，本指南不可能包括或解决肝衰竭诊治中的所有问题。因此，在针对具体病情，临床医生应参照本《指南》，并充分了解肝衰竭的最佳临床证据和现有的医疗资源，在全面考虑患者具体病情及其意愿的基础上，制订合理的诊治方案。随着对肝衰竭发病机制及诊断、治疗研究的逐渐深入，本《指南》将根据最新的临床医学证据不断更新和完善。
本《指南》的制订遵守了循证医学原则，推荐意见所依据的证据共分为3个级别5个等级(表1)，文中以括号内斜体罗马数字表示。
表1推荐意见的证据分级及定义
证据等级a
定义
Ⅰ
随机对照试验
Ⅱ-1
非随机对照试验
Ⅱ-2
分组或病例对照分析研究
Ⅱ-3
多时间序列，明显非对照实验
Ⅲ
专家、权威的意见和经验，流行病学描述
注：a数字越小，证据等级越高
1 肝衰竭的定义和病因
1.1 定义
肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致合成、解*、代谢和生物转化功能严重障碍或失代偿，出现以*疸、凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。
1.2 病因
在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病*(尤其是乙型肝炎病*)，其次是药物及肝*性物质(如酒精、化学制剂等)。儿童肝衰竭还可见于遗传代谢性疾病。肝衰竭的常见病因见表2。
表2肝衰竭的常见病因
病因
常见分类
肝炎病*
甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病*(HAV、HBV、HCV、HDV、HEV)
其他病*
巨细胞病*(CMV)、EB病*(EBV)、肠道病*、疱疹病*、*热病*等
药物
对乙酰氨基酚、抗结核药物、抗肿瘤药物、部分中草药、抗风湿病药物、抗代谢药物等
肝*性物质
酒精、*蕈、有*的化学物质等
细菌及寄生虫等
严重或持续感染(如脓*症、血吸虫病等)
肝脏其他疾病
肝脏肿瘤、肝脏手术、妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、肝移植术后等
胆道疾病
先天性胆道闭锁、胆汁淤积性肝病等
代谢异常
肝豆状核变性、遗传性糖代谢障碍等
循环衰竭
缺血缺氧、休克、充血性心力衰竭等
其他
创伤、热射病等
原因不明
－
注："－"．无相关数据
2 肝衰竭的分类和诊断
2.1 分类
基于病史、起病特点及病情进展速度，肝衰竭可分为四类：急性肝衰竭(Acuteliverfailure,ALF)、亚急性肝衰竭(Subacuteliverfailure,SALF)、慢加急性(亚急性)肝衰竭[Acute(Subacute)-on-chronicliverfailure,ACLF或SACLF]和慢性肝衰竭(Chronicliverfailure,CLF)，见表3。
表3肝衰竭的分类及定义
分类
定义
急性肝衰竭
急性起病，无基础肝病史，2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭
亚急性肝衰竭
起病较急，无基础肝病史，2～26周出现肝功能衰竭的临床表现
慢加急性(亚急性)肝衰竭
在慢性肝病基础上，短期内出现急性肝功能失代偿和肝功能衰竭的临床表现
慢性肝衰竭
在肝硬化基础上，缓慢出现肝功能进行性减退导致的以反复腹水和/或肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿
2.2 组织病理学表现
组织病理学检查在肝衰竭诊断、分类及预后判定上具有重要价值，但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低，实施肝穿刺具有较高的风险，在临床工作中应特别注意。肝衰竭发生时(慢性肝衰竭除外)，肝脏组织学可观察到广泛的肝细胞坏死，坏死的部位和范围因病因和病程的不同而不同。按照坏死的范围程度，可分为大块坏死(坏死范围超过肝实质的2/3)，亚大块坏死(约占肝实质的1/2～2/3)，融合性坏死(相邻成片的肝细胞坏死)及桥接坏死(较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构)。在不同病程肝衰竭肝组织中，可观察到一次性或多次性的新旧不一肝细胞坏死病变。
2.2.1 急性肝衰竭
肝细胞呈一次性坏死，可呈大块或亚大块坏死，或桥接坏死，伴存活肝细胞严重变性，肝窦网状支架塌陷或部分塌陷。
2.2.2 亚急性肝衰竭
肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死；较陈旧的坏死区网状纤维塌陷，或有胶原纤维沉积；残留肝细胞有程度不等的再生，并可见细、小胆管增生和胆汁淤积。
2.2.3 慢加急性(亚急性)肝衰竭
在慢性肝病病理损害的基础上，发生新的程度不等的肝细胞坏死性病变。
2.2.4 慢性肝衰竭
弥漫性肝脏纤维化以及异常增生结节形成，可伴有分布不均的肝细胞坏死。
2.3 临床诊断
肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。
2.3.1 急性肝衰竭
急性起病，2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ级分类法划分)并有以下表现者：(1)极度乏力，并伴有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状；(2)短期内*疸进行性加深，血清总胆红素(TBil)≥10×正常值上限(ULN)或每日上升≥17.1μmol/L；(3)有出血倾向，凝血酶原活动度(PTA)≤40%，或国际标准化比值(INR)≥1.5，且排除其他原因；(4)肝脏进行性缩小。
2.3.2 亚急性肝衰竭
起病较急，2～26周出现以下表现者：(1)极度乏力，有明显的消化道症状；(2)*疸迅速加深，血清TBil≥10×ULN或每日上升≥17.1μmol/L；(3)伴或不伴肝性脑病；(4)有出血表现，PTA≤40%(或INR≥1.5)并排除其他原因者。
2.3.3 慢加急性(亚急性)肝衰竭
在慢性肝病基础上，由各种诱因引起以急性*疸加深、凝血功能障碍为肝衰竭表现的综合征，可合并包括肝性脑病、腹水、电解质紊乱、感染、肝肾综合征、肝肺综合征等并发症，以及肝外器官功能衰竭。患者*疸迅速加深，血清TBil≥10×ULN或每日上升≥17.1μmol/L；有出血表现，PTA≤40%(或INR≥1.5)。根据不同慢性肝病基础分为3型，A型：在慢性非肝硬化肝病基础上发生的慢加急性肝衰竭；B型：在代偿期肝硬化基础上发生的慢加急性肝衰竭，通常在4周内发生；C型：在失代偿期肝硬化基础上发生的慢加急性肝衰竭。
2.3.4 慢性肝衰竭
在肝硬化基础上，缓慢出现肝功能进行性减退和失代偿：(1)血清TBil升高，常10×ULN；(2)白蛋白(Alb)明显降低；(3)血小板明显下降，PTA≤40%(或INR≥1.5)，并排除其他原因者；(4)有顽固性腹水或门静脉高压等表现；(5)肝性脑病。
2.4 分期
根据临床表现的严重程度，亚急性肝衰竭和慢加急性(亚急性)肝衰竭可分为早期、中期和晚期。在未达到标准时的前期要提高警惕，须密切