“自身免疫性肝病”专栏由肝胆相照?-肝胆病在线公共服务平台主办，佑安肝病感染病专科医疗联盟自身免疫肝病专业委员会闫惠平教授任总编辑，刘燕敏主任、徐斌主任任执行编辑，*春洋博士、张海萍博士任秘书，撰稿或简医院和佑安医疗联盟自免肝病专委会成员为主。
专栏聚焦自身免疫性肝病领域的国内外最新学术进展，旨在推广普及自身免疫性肝病的诊断治疗经验、介绍国内外学术研究进展，为肝病医生提供一个学术交流、临床借鉴与互相切磋的平台，提高相关疾病诊疗水平。
本期“自身免疫性肝病”专栏，我们特别邀请首都医科医院王欣欣主任对急性表现自身免疫性肝炎的组织学特点和临床-病理联系进行梳理，以帮助临床医生拓宽知识面，提高临床思维能力。
自身免疫性肝炎（Autoimmunehepatitis,AIH）是免疫介导的肝细胞进行性炎症和坏死，最终导致多种表型，包括急性肝功能不全、慢性进行性肝病，以及暴发性肝衰竭。尽管AIH被定义为慢性肝病，但大约25%的AIH患者发病时表现出非典型临床症状，与其他原因引起的急性肝炎相似。急性AIH在临床诊断时更多参考的是病程（小于6个月）、临床症状，以及实验室检查，而非组织学指标。本文将从组织学角度介绍临床呈急性肝炎表现的AIH（AcutepresentationAIH,AP-AIH）的病理类型、形态特征及临床-病理联系。
关于AP-AIH的组织学分析，始于上世纪九十年代，多是基于病例报告和少数患者的队列研究，结果之间显示出较大差异。近年，随着对AP-AIH的研究增多，其临床和组织学特点逐渐被认识。Harada教授团队[1]通过87例肝穿刺活检，观察到AP-AIH具有多种形态的肝损伤类型，从轻度的急性小叶肝炎到重型慢性肝炎，代表了AIH从急性肝炎到慢性肝炎的整个组织学进展谱系，主要可归类为两种损伤模式：不伴纤维化的急性小叶性肝炎和具有不同活动度分级和纤维化分期的慢性肝炎，分别对应临床上的急性起病AIH(AIH的急性肝炎期)和典型（慢性）AIH的急性加重。
急性起病AIH（AcuteonsetAIH，AIH-a）
AIH-a组织学上常以小叶内炎症或中心坏死为特征，不伴显著的汇管区淋巴浆细胞性炎、界面炎和纤维化，即缺乏慢性肝炎特征（图1）。然而，小叶中心坏死也是其它各种急性肝损伤的一个特征，尤其和药物/化学*物性肝损伤的鉴别更加困难。各国的临床、病理专家都在致力于找到急性AIH的确切临床病理特征。研究显示，在AIH-a患者中，活动性小叶炎症、玫瑰花结形成、点状坏死、蜡质样巨噬细胞和单细胞坏死等组织学活动性表现更为常见。Nguyen等的研究同样显示，小叶坏死/炎症、中央坏死区内浆细胞浸润、发热、蜡质样巨噬细胞的高频出现，有助于AIH-a的病理诊断[1]。病理学家们还根据坏死形式的不同，进一步分为小叶中央带坏死（centrilobularzonalnecrosis,CZN）、点/灶状坏死、炎性桥接坏死等进行观察。这些研究中样本量最大的是来自Aizawa等的研究，该研究纳入例肝活检样本，结果发现组织学中有CZN表现的AIH与无CZN的AIH在临床表型、病理特征和免疫遗传学特征上与其他类型AIH均有不同，从而推测CZN可能是AIH-a的一个独特亚型标志[2]。此外，广泛的小叶中央型炎性坏死，伴肝窦淤血，可见于AIH引起的急性肝衰竭患者，这种组织学改变类似于同种异体肝移植的非经典型急性细胞排斥反应。因此，研究者认为此型AIH与移植后排异具有相似的免疫发病机制。值得