肝血管肉瘤又称肝脏恶性血管瘤、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。恶性化程度高，男女比例约3-4:1.
(一)发病原因
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。多数患者病因不明，有研究调查认为与接触氯乙烯有关，少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
(二)发病机制
肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生;②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失;③窦周间隙纤维组织增生;④进行性窦扩张到血肿形成;⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。
开始的主要症状是腹部疼痛或不适，其他常见的主诉有腹胀、迅速进展的肝衰竭、衰弱、食欲不振、体重减轻。起病方式有以下几种：
1.半数以上为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，以肝大、腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、偶尔呕吐和发热等为主要症状。病程进展较快，晚期可有*疸、腹水，腹水呈淡血性。
.肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征。
3.少数患者可有脾肿大，伴或不伴全血细胞减少。
肝脏肿大，表面有结节，在部分患者肝脏表面可触及肿块，多数有触痛。肝脏表面有时可闻及动脉杂音。脾可肿大。腹水少见，但可呈血性腹水，病人往往伴有*疸。
4.常有肝外转移，多为血行播散，可有转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺或骨骼等的症状和体征，以肺转移最为常见。症状持续1周至6个月，有的持续年。
肝血管肉瘤？肝血管瘤？肝癌？肝血管肉瘤肝血管瘤肝癌发病特点
60-70岁
男性多见
无肝炎病史
临床症状严重
30-60岁女性
临床无症状
30岁以上群体
有乙肝、肝硬化病史
临床症状严重
肝功能异常正常甲胎蛋白阴性阳性病灶可有出血和坏死一般无坏死中心可有出血和坏死
肝血管肉瘤应该做哪些检查？1.血检查可有贫血、微血管病性溶血性贫血，白细胞增多(65%)或白细胞减少(5%)、血小板减少(6%)。
.肝功能检查约/3的病人有肝功能异常：ALP升高占85%，高胆红素血症60%，部分病人有ALT升高。约50%患者伴有轻中度的转氨酶升高。
3.弥漫性血管内凝血为本病少见的并发症。凝血酶原时间延长占7%。
4.CT扫描大部分病例肝脏CT扫描都有异常发现，可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。增强明显可见钙化。
5.肝血管造影肝动脉造影能为该病的诊断提供有价值的资料，发现异常血管形态，肿瘤周边部持续染色和中央放射状透光区，都高度提示肝血管肉瘤。
4.核素扫描70%患者可见缺损。
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