肝豆状核变性的病理生理过程
是大量的铜首先沉积在肝脏
然后沉积在中枢神经系统、角膜、
肾和其他器官
因而肝脏是WD最主要
也是最早受累的器官
肝脏损害是多数患者的首发症状
一．亚临床型肝型WD
该型常见于6~8岁儿童，可早至1~2岁发病。患儿一般无明显不适，常于体检时或因为其他疾病就诊时被发现肝脏或(和)脾脏肿大。这部分患者如不给予合理的驱铜治疗，其中相当一部分可能进展为临床型患者(急慢性肝炎，甚至肝硬化，也可能出现神经系统的损害)。
二．急性或慢性肝炎型WD
一部分患者起病较急，常出现纳差、厌油腻、乏力腹胀、肝区不适或疼痛，也可出现不同程度的*疸，肝脏有轻度至中度肿大，伴有轻度触痛，经过驱铜和适当护肝治疗数月后临床症状消失，肝功能趋于稳定，但如驱铜治疗不充分可能反复发作。
有些患者可表现为慢性肝炎，慢性活动性肝炎发生于10%~30%的WD患者。起病隐匿，病程较长，表现为不同程度的倦怠、乏力、纳差、厌油腻、腹胀、*疸、肝区痛或不适感；此型WD若不经规范的驱铜治疗，以后可能会渐出现肝区痛、肝大、*疸、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血、肝性脑病、腹水持发性细菌性腹膜炎等进行性坏死后性肝硬化症状。也有不少患者并未肝大，甚至肝缩小。
三、肝硬化型WD
01
代偿期肝硬化
在临床上无任何特异性的症状和体征，但有部分早期肝硬化患者可有如下症状：
1.全身症状主要有乏力、易疲倦、体力减退。少数早期肝硬化患者可出现面部色素沉着。
2.消化不良症状食纳减退、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛，劳累后明显。
3.体征少数患者可见蜘蛛痣，肝脏轻度到中度肿大，一般无压痛。脾脏可正常或轻度肿大。
02
失代偿期肝硬化
患者临床症状和体征常较明显，主要有以下几方面的改变：
1.全身症状
疲倦、乏力，晚期症状多伴皮肤干枯粗糙，面色灰暗黝黑。
2.消化道症状
更为明显，纳差是失代偿期肝硬化最常见症状，部分患者伴有恶心，呕吐，尤其对脂肪和蛋白质耐受性差，进油腻食物或高蛋白食物易出现腹胀不适，甚至引起腹泻。大部分失代偿期肝硬化患者腹胀是由于腹水和胃肠胀气所致。
3.内分泌失调
失代偿期肝硬化时肝脏的功能衰退更加明显，出现雌、雄激素失衡，肝掌、蜘蛛痣和毛细血管扩张较为常见，可出现青春期延迟，女性月经不调，流产，性欲减退，甚至出现男子女性型乳房等。
4.出血倾向及贫血
失代偿期肝硬化患者常有凝血功能障碍，可出现凝血酶原时间延长、皮肤黏膜出血，如齿龈出血、皮肤瘀斑、胃肠黏膜糜烂出血、鼻腔出血、呕血与黑粪。
5.腹水
失代偿期肝硬化常岀现腹水，大量水使腹部膨隆，状如蛙腹，腹壁绷紧发亮，也可出现胸水(以右侧胸腔积液为常见)，甚至出现呼吸困难和脐疝。
6.门静脉高压
表现为食管-胃底静脉曲张，偶尔可发现患者脐周静脉曲张(海神头)尤以食管-胃底静脉曲张最危险，很易破裂导致消化道大出血
7.肝、脾大
常有不同程度的肝脏肿大，质地较韧，表面光滑；也有不少患者肝脏不大甚至出现肝脏萎缩。
8.肝性脑病
部分患者更是以肝硬化并发症为首发症状而就诊，如上消化道大出血肝性脑病、肝癌。
四、暴发性肝衰竭型WD
暴发性肝衰竭是指由多种病因引起大量肝细胞坏死及严重肝功能损害，既往无肝病史并在病后8周内出现肝性脑病的综合征。起病急骤，还可伴肾衰竭、心律失常等急性铜中*症状，重症者于数天至数周内死亡。该症进展快，预后差，病死率高，值得临床上高度重视。
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