原发性胆汁性胆管炎(primarybiliarycholangitis,PBC)过去称为原发性胆汁性肝硬化。该病的术语从“原发性胆汁性肝硬化”变为“原发性胆汁性胆管炎”，是为了更准确地描述这种疾病及其自然病程。随着熊去氧胆酸(ursodeoxycholicacid,UDCA)治疗的出现，如今大部分患者有正常的期望寿命，仅少数患者会发展成肝硬化。
01发性胆汁性胆管炎非常罕见，绝大多数患者为女性
1、发病率较低
PBC较为罕见，报道的患病率为19-例/万人。绝大多数(90%-95%)患者为女性，大多数患者诊断时的年龄介于30-65岁，通常在40多岁或50多岁，但有报道称女性患者的发病年龄早至15岁，晚至93岁。
据估计，PBC在定义明确的人群(来自美国明尼苏达州罗彻斯特市)中的发病率为2.7/,人年(女性发病率为4.5/,人年，男性为年0.7/,人年)。校正年龄和性别后的女性及男性患病率分别为65.4/,和12.1/,。
2、患病率存在地域差异
PBC患病率可能有地域差异，其在欧洲北部和北美洲最常见，尤其是在斯堪的纳维亚、英国以及美国中西部偏北地区。不过，一项研究发现非白种人患者在就诊时病情更严重，原因不明。
有研究表明，PBC的疾病负担正在随时间不断增加：英国的一项人群研究显示，PBC发病率由年的23例/万人，上升至年的32例/万人。年一项澳大利亚维多利亚州的研究发现，该病患病率为51例/万人，而年的患病率为10例/万人。年一项加拿大研究估计，校正年龄和性别后的总体年发病率为30.3例/万人(女性为48.4例/万；男性为10.4例/万)。虽然-年间发病率未发生变化，但患病率从例/万人上升至例/万人。PBC疾病负担增加可能是由于更好的检测手段及能够更多地觉察到该病，而不是由于发病率的真正改变。
3、存在家族聚集性
也有研究提出PBC存在家族性聚集，提示部分患者有遗传易感性。PBC患者一级亲属的PBC患病率是一般人群的倍。位于MHC-Ⅱ(DR、DQ)、固有免疫系统组分及适应性免疫系统组分的等位基因变异与PBC易感性有关。
02PBC患者可能无症状，也可能表现为乏力、瘙痒等症状
1、乏力
PBC患者的乏力与白天睡眠过多有关，是损害生存质量的一个主要因素。乏力可能有几个促成原因，但似乎不能用抑郁解释。一篇报道表明，各个患者的乏力程度随时间推移基本保持稳定不变，且可能与生存期缩短有关。另一篇报道发现，乏力可能与肌肉线粒体功能障碍有关，后者表现为锻炼后过度酸中*。此外，还有报道称乏力与自主神经功能障碍有关。
2、瘙痒
据报道20%-70%的患者存在瘙痒，且往往先于*疸出现。瘙痒可能最初发生于妊娠期，而被误认为妊娠期肝内胆汁淤积症；不过，后者在产褥期缓解，而PBC所致瘙痒通常持续存在。夜间、穿着紧身或粗糙衣服、皮肤干燥以及天气潮湿炎热时，瘙痒加重。
3、*瘤
*瘤是指皮肤中的胆固醇沉积物，少于5%的PBC患者可出现*瘤。睑*瘤(充满胆固醇的柔软*色斑块，通常见于双眼睑内侧)更常见，且偶尔可能看起来非常明显。结节性*瘤通常发生于膝部或肘部伸侧，不引起症状，也不需治疗。手掌及足底可能出现扁平*瘤，常有疼痛。这些*瘤可能限制手的活动，足底*瘤可导致行走疼痛。
这些病灶可发生于血清胆固醇浓度大于mg/mL(15.6mmol/L)持续超过3个月的患者。这种水平的高胆固醇血症在PBC患者中并不常见，根据我们的经验，症状性*瘤仅见于需肝移植的严重*疸患者。
4、其他症状和体征
PBC患者可能报告右上腹不适，一项研究发现8%的PBC患者存在该症状。也有报道显示PBC患者有记忆损害和注意力障碍。一项纳入例PBC患者的研究发现，53%的患者具有这些表现。这些特征与存在结构性脑部病变和自主神经功能障碍有关，但与肝病严重程度无关。晚期PBC患者可能出现吸收不良和脂肪泻，并可能有脂溶性维生素缺乏相关表现。
03原发性胆汁性胆管炎患者会表现出多种症状，针对不同的症状，治疗手段也不同
1、扁平*瘤
扁平*瘤严重影响生活质量，常需治疗。治疗方案包括每1-2周进行一次大容量血浆置换。每次血浆置换可使血清胆固醇浓度下降约50%。血清胆固醇水平一旦接近正常，*瘤将会逐渐消失。血浆置换治疗操作不便、价格昂贵，存在治疗指征的PBC患者很少。这类患者由于严重肝脏疾病几乎都需肝移植。
2、贫血
早期PBC患者有缺铁性贫血的问题。即使没有明显的出血，也有彻底查找胃肠道出血的指征。一些患者虽然血清胆红素及白蛋白浓度正常或接近正常，肝脏活检无肝硬化证据，仍可能出现超出预期的严重门静脉高压症。该现象的原因尚未明确，但目前由肝脏结节再生性增生引起。上述PBC患者可能会表现为充血性胃病或食管静脉曲张引起的间断性隐性出血，而不是通常由门静脉高压引起的上消化道大出血。
铁缺乏症诊断一经确立，即可开始口服补铁治疗。如口服补铁无效，应考虑采用预防门静脉高压引起出血的常用方法。我们的治疗程序如下：经内镜诊断的静脉曲张或门脉高压性胃病患者开始使用非选择性β受体阻滞剂(如普萘洛尔)，使用的剂量以可将静息脉搏降低25%为佳。若此方法治疗不成功，且可诊断为慢性消化道出血，则应考虑行食管曲张静脉套扎。
3、乏力
乏力在PBC患者中十分常见，甚至可严重影响患者常规活动能力。不过，尚无针对乏力的推荐治疗，但已对多种药物进行了研究。肝移植似乎并不能改善全身性症状，尤其是乏力。
4、干眼或口干
下列措施可用于有干眼或口干(口干燥症)的PBC患者：对于眼干患者，首先使用人工泪液，若治疗无效可使用毛果芸香碱或西维美林。其他药物治疗均无效的患者可使用环孢素眼用乳剂，最好在眼科医生的监督下进行。口干及吞咽困难患者可尝试使用唾液替代物。使用唾液替代物后仍有症状的患者可使用毛果芸香碱或西维美林。
5、肝衰竭
晚期PBC患者与其他终末期肝硬化患者相似，亦会出现肝衰竭的症状和体征，如腹水、自发性细菌性腹膜炎、肝性脑病、肌萎缩及食管静脉曲张导致的大出血。治疗方法与其他原因引起的肝衰竭相似。
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