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病史简介
患者女性，21岁，因“突发晕厥一次，检查发现“脑动静脉畸形”一月，来院就诊收住院。
一月前无明显诱因下突发晕厥、猝倒，数分钟后自行意识转清，并可回忆发病时情景及经过，无四肢抽搐，无口吐白沫，无头痛头晕，无肢体麻木等不适。遂于我院门诊就诊，行头颅MR检查，提示“左侧颞枕皮髓交界区异常信号，可见异常血管流空影，首先考虑动静脉畸形”（图1）。为进一步诊治收住入院。既往有荨麻疹病史，其余病史无特殊记载。入院查体无明显阳性神经系统体征。
图1.术前磁共振平扫及增强扫描提示：左侧颞枕叶皮髓交界区异常信号区，T1WI、T2WI均为混杂低信号，其内见扭曲的流空血管影，无明显占位效应，增强后未见明显强化。脑室、脑池和脑沟形态及位置无殊。中线结构未见移位。
诊治经过
患者入院后行全脑血管造影检查，结果提示左侧颞叶动静脉畸形。详细分析该病变的血流动力学特点，病变主要由左侧大脑中动脉参与供血，具体的供血动脉为同侧大脑中动脉提前发出的颞前动脉（正常变异）以及大脑中动脉的颞叶分支。同侧颈内动脉血管造影的动脉早期即可见粗大的静脉球，侧位相上可见病变主要通过同侧扩张的Labbe静脉引流至同侧乙状窦，并可见提早显影的皮层静脉向矢状窦引流。至毛细血管期，可见病变血流经同侧横窦逆向引流至对侧横窦。二维造影上未见明确的畸形血管巢（图2）。
图2.术前患侧颈内动脉造影。（左）正位相，动脉早期可见静脉球及引流静脉，并可见横窦逆向血流，同侧大脑前动脉不显影。（中）侧位相，动脉期可见粗大的静脉球经同侧扩张的Labbe静脉（白箭）向乙状窦引流，同时亦有皮层静脉（黑箭）向矢状窦引流。（右）正位相，动脉晚期可见病变经同侧横窦逆向引流（白箭）至对侧横窦（黑箭）
术前对侧颈内动脉及椎动脉造影结果为进一步判断病变血流动力学情况提供了额外的信息（图3）。
图3.术前对侧颈内动脉及椎动脉造影。（左）对侧颈内动脉经前交通动脉向病变供血，（右）后循环经同侧后交通动脉向病变供血
根据患者病变的血管构筑以及在血管造影上所表现的血流动力学特点，该患者的术前诊断考虑为左侧颞叶由左侧颞前动脉和左侧大脑中动脉的颞叶分支供血的软脑膜动静脉瘘。此外，由于该病变较大的流量而产生的盗血现象，考虑与患者术前的晕厥症状相关。
为进一步分析病变的血管构筑情况，术前经同侧颈内动脉进行了3D血管成像。3D成像的结果表明该病变仅为动静脉的直接沟通，而不存在明确的畸形血管巢，从而进一步支持了术前诊断（图4）。
图4.术前同侧颈内动脉3D成像，虚线为模拟的手术路径。术中Marathon导管经红色虚线到达瘘口，而Echelon-10微导管经蓝色实线到达瘘口。
明确诊断后，患者在全麻下行动静脉瘘栓塞术。术中经右侧股动脉将6Fr的Envoy导引导管超选至左侧颈内动脉的岩骨段。随后使用Marathon微导管在0.in的MirageTM微导丝带领下，沿红色虚线所示路径超选至瘘口。再使用Echelon-10微导管在0.in的Synchro2TM微导丝带领下超选进入静脉球（图5）。
图5.术中微导管及导引管造影确认位置。（左）Marathon微导管造影确认已到达瘘口，微导管前方显示粗大的静脉球及向上的皮层引流静脉。（中）Echelon-10微导管造影确认已到达瘘口，前方蓝色虚线为静脉球位置，并可见引流静脉。（右）实施治疗前，导引导管造影进一步确认微导管位置
微导管到位，经微导管及导引导管造影确认位置后，首先经Echelon-10微导管在静脉球中放置弹簧圈4枚（ev3），随后先后经两支微导管注射Onyx-18（ev3）共3.5ml。术毕即刻，异常动静脉沟通消失，正常血流恢复（图6）。
患者术后恢复良好，虽有短暂的头痛，经控制血压对症处理后好转。术后第5日出院，无神经系统功能障碍，目前仍在持续随访中。
图6.术后同侧颈内动脉造影结果。（左）术前正位相动脉期提早显影的静脉球与引流静脉术后均消失。（右）术毕即刻侧位提示异常的动静脉直接沟通消失，逆向引流均消失
讨论
软脑膜动静脉瘘（Pialarteriovenousfistula,PAVFs）的特点为软脑膜动脉与静脉之间的直接沟通。与脑内动静脉畸形（Arteriovenousmalformation,AVMs）不同的是，PAVFs没有明确的畸形血管巢。婴幼儿期的PAVFs常与Gallen静脉畸形有关[1]。但在成人中，由于PAVFs甚为少见，目前仍没有确切的流行病学数据表明该病的发病率以及相关的临床特点[2]。迄今为止，有关PAVFs的研究仅限于个案报道和小样本的回顾性研究[3]。
成人的PAVFs病因尚不明确。虽然在一些个案报道中，患者有明确的头部外伤史或医源性损伤病史。但与硬脑膜动静脉瘘（Duralarteriovenousfistula,dAVFs）不同的是，多数已报道的PAVFs病例并没有明确的获得性损伤因素[4-6]，本报道中患者亦没有明确的外伤史或颅脑手术史。因此，推测PAVFs的病因可能与软脑膜动静脉的异常发育有关。
婴幼儿PAVFs临床表现通常为动静脉分流导致的颅内杂音、癫痫和心衰，占位效应引起的脑积水以及颅骨发育异常等。而成人PAVFs的临床表现主要为占位效应，出血以及盗血症状[7-9]。直接的动静脉沟通导致的长期静脉高压而破裂，或者由于血流动力学因素导致供血动脉上动脉瘤的破裂，均是可能的出血原因，但PAVFs的出血率尚不得而知。另外，与AVMs类似的是，由于动静脉过度分流而引起盗血症状，也是PAVFs常见的临床表现之一。本例患者在血管造影上即存在明确的盗血表现，考虑系患者发作性晕厥的直接原因。值得注意的是，随着脑血管造影检查的应用增加，临床上亦有一些无症状的小流量PAVFs被偶然发现。
诊断PAVFs的金标准仍然是脑血管造影。经典的成人PAVFs是单一的扩张的供血动脉和引流静脉，并伴有静脉球（静脉壶）的发生，即PAVFs均为单一瘘口。有作者认为：较单一使用血管构筑来确定PAVFs而言，血流动力学特点结合血管构筑特点可能更能明确病变的性质[10,11]。例如本例患者，脑血管造影动脉早期即有静脉球显影，并伴有异常扩张的引流静脉（多支），同时可见静脉窦的逆向血流（与dAVFs类似），加之分析病变血管构筑，未见明确的畸形血管巢。因此，本例患者虽有多支供血动脉和引流静脉，亦可认为是PAVFs。笔者推测，先天性发育异常引起单一瘘口PAVFs的存在，随着时间的推移，瘘口处静脉高压加重而导致多瘘口的发生，可能是多瘘口PAVFs的病理过程。一些PAVFs的引流静脉亦可能发生栓塞，这一病理过程与dAVFs类似，也印证了上述推测。
传统的观念认为，PAVFs是AVMs的一个亚型。虽然广义的AVMs包含了畸形血管巢、巢内动脉瘤、动静脉瘘等成分，不同病例中各成分组成不同。但笔者认为，由于单纯动静脉瘘在血管构筑和血流动力学上的特殊表现，PAVFs应当被区别对待。术前综合分析二维造影和3D血管成像上病变的血管构筑和血流动力学特点，对指导治疗尤为关键。
无症状的小流量PAVFs的治疗尚无统一意见，目前仍需要更深入的临床研究。对于单一供血动脉且流量较小的PAVFs，在瘘口近端供血动脉内直接注射Onyx胶或许能达到栓塞病变的效果，从而避免过多的超选操作带来的手术风险。对于相对复杂的病变，由于没有畸形血管巢的存在，通常需要将微导管超选至瘘口的静脉端（静脉球处），利用弹簧圈结合Onyx胶的方式闭塞瘘口，而达到有效的治疗，本例患者即是如此。与AVMs类似的是，对于伴有盗血症状的PAVFs，应当注意病变周围脑血流自动调节功能。在病变闭塞后可能由于正常灌注压突破，造成一定的出血风险。
综上所述，PAVFs是临床上一类非常罕见的脑血管疾病，对于PAVFs的治疗目前仍然缺乏共识。PAVFs的血管构筑和血流动力学特点或许是决定治疗方式的主要因素。经供血动脉使用弹簧圈结合Onyx胶栓塞PAVFs是行之有效的治疗措施。
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大医院神经外科徐良医师整理，陈贤谊副主任医师审校，张建民主任审校并终审。）
参考文献
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