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副院长、心脏中心主任，年毕业于北京大学医学部...
先天性冠状动脉瘘虽然是一种比较罕见的心血管畸形，有文献报导发病率占先天性心脏畸形的1/，但最常见的先天性冠状动脉畸形。该病自愈的可能性极小，随着年龄增大，并发症的发生几率增加，易导致肺动脉高压、充血性心力衰竭、心绞痛甚至冠脉内血栓形成、心肌梗死、心律失常、感染性心内膜炎等。目前认为该病一经诊断均需治疗。常规的治疗方案为外科手术，经正中开胸在体外循环下行冠状动脉瘘缝闭手术，近年有报道介入治疗冠状动脉瘘，但对于小切口非体外循环冠状动脉瘘结扎手术鲜有报道。本中心自年1月至年7月完成小切口非体外循环冠状动脉瘘结扎术49例，现报道如下。
自年1月至年7月，我院共收治了例先天性冠状动脉瘘患者。其中49例（32.89％）单纯冠状动脉瘘患者（不合并其他心脏畸形）接受了微创小切口非体外循环的冠状动脉瘘结扎术。患者的平均年龄为21.18±11.24年（5个月至64岁）。术前经冠脉CTA检查明确冠脉瘘管起源、走行、瘘口位置、瘘管周围血管冠脉分支分布情况，尽量避免漏诊其他心脏畸形导致术中手术方案改变，依据不同的瘘管起源、瘘口位置、走形选择不同的手术入路。手术均在全麻，常温，非体外循环下进行，术中ECG动态持续监测，体外循环备机状态。患者均采用仰卧位，放置体外除颤电极板，放置经食管超声探头持续术中监测和评估手术结果。依据冠脉瘘口位置选择不同的切口，最常用的手术切口为剑突下和胸骨旁。手术切口约3-4.5cm，依据冠状动脉瘘口的位置于第四或第五肋将肋骨分开，同时注意保护乳内动脉。切开并悬吊心包后通常能够获得充分的术野暴露。对于巨大的冠状动脉动脉瘤，直接牵拉刺激可能会导致心律失常、血栓脱落等并发症，可通过食道超声心动图（TEE）辅助评估瘘管起源及瘘口的具体位置。有瘘口的冠状动脉特别粗大，迂曲扩张，在瘘入心腔的部位可扪及明显的震颤，显露并游离瘘管前方病变的冠状动脉，如果瘘口位于心尖或心室后壁，可用搭桥固定器帮助显露瘘口位置。直接结扎瘘口前，应先作冠状动脉暂时性阻闭试验：用阻断带试阻瘘口处冠状动脉，触及震颤消失并观察心肌色泽和ECG各导联ST段变化，TEE显示瘘口分流消失并且没有心肌收缩与舒张活动异常，10min后如无异常改变，这样可以选择丝线结扎和/或5/0prolene线褥式缝扎病变的冠状动脉分支。结扎后，心脏表面震颤消失，TEE显示瘘口分流消失。术后常规关胸，放置引流管，返回ICU后复查血清肌钙蛋白。
所有患者均成功完成手术，无住院死亡或中转为正中开胸的患者。其中剑突下小切口（22病例）和胸骨旁小切口（20例）是最常用的手术入路。手术时间为67.45±22.69min（30-min）。机械通气时间3.72±1.82h（2-12h），ICU停留时间为9.67±5.43h（4-24h）。所有患者术后cTnI结果均正常范围，ECG未见明显ST段改变,无早搏或其他类型心律失常。术后随访时间0.5-8.5年，平均(5.2±1.7)年，无远期死亡，仅1例患者出院前经胸心脏超声见轻微残余分流，术后半年复查时残余分流消失，余患者均没有与冠状动脉瘘相符的症状，随访的超声心动图显示冠状动脉瘘矫治满意，无残余瘘或异常室壁运动等并发症。
先天性冠状动脉瘘是一种较为少见的心脏畸形，心导管检查发现冠脉瘘发生率为0.2%，其病因尚未完全明确。通过冠状动脉瘘瘘口异常血流可进入心脏和大血管的任何部位,最常见的引流部位是低压结构，文献报道从左前降支动脉分流到肺动脉似乎是最常见的类型并占约40％的病例。冠状动脉造影通常被认为是诊断冠状动脉瘘的金标准。但冠状动脉造影是有创检查，并且是二维成像，缺乏空间立体感。另外，冠状动脉造影在小儿、儿童中的应用仍有局限。目前随着CT的发展，多层螺旋CT（MSCTA）已成为一种可替代冠状动脉照影的诊断工具，不仅创伤小，检查相对容易，还可以准确显示冠状动脉走行、瘘管的位置及周围组织结构的情况，指导手术方式和切口的选择，为手术方案的制订提供巨大的参考。
冠状动脉瘘治疗的方式有多种，包括单纯冠状动脉瘘结扎，或同期行冠状动脉旁路移植术（CABG），有或没有CPB支持，以及经导管冠状动脉瘘封堵术。经导管介入封堵的方法较为复杂，要求术者熟知冠状动脉解剖并有丰富的冠状动脉造影和动脉栓塞经验。目前国内外仅有少部分心脏中心采用该技术，报道的患者数量也不多。因此，对于冠状动脉瘘的治疗外科治疗仍然是优选。
胸骨正中切口进行冠状动脉瘘的外科治疗是传统、常规的方法。随着心脏外科技术的发展，对心脏以及冠状动脉解剖理解的增加，小切口成为外科发展的方向。目前国内外仅有少量的病例报道，医院曾报道在非体外循环下行冠状动脉瘘外科手术治疗，我院金晶等最早报道了22例单纯冠状动脉瘘患儿采取微创小切口非体外循环的方法手术治疗，近期疗效满意。年韩国的Mitropoulos等人报道了1例35岁女性经左前胸切口进行冠状动脉瘘结扎术，手术效果满意。并且提出了左前胸切口是一个容易掌握并且安全可靠的外科手术入路，如经左前胸切口进行TAVA和二尖瓣球囊扩张术，均可提供较好的术野暴露。但入路该文章并未涉及其他小切口，根据我们中心的经验，其他的小切口入路亦可提供较好的术野暴露，包括剑突小切口（右或左）、胸骨旁小切口和胸骨小段小切口。切口的选择需仔细阅读术前的MSCTA结果，重建冠状动脉走形、瘘口位置以及瘘口与周围结构的关系，包括CAF与胸骨和肋骨之间的关系，进而确定切口的部位。
冠状动脉瘘结扎术的死亡率、复发率均较低，是一种安全、有效的治疗冠状动脉瘘的方式。多数患者是在体外循环下进行的，这样是比较安全、可靠的；然而，也有报道称也可以选择性的在一些患者中采用非体外循环经心外膜进行瘘管结扎，特别是对于单纯的冠状动脉瘘且瘘管位置比较表浅的患者可考虑行非体外循环冠状动脉瘘结扎术。在本组病例中，小切口可获得充分的术野暴露，瘘管结扎的风险较小，效果良好，术后无心肌梗死、残余分流等。如何判断冠状动脉瘘结扎是否有效的方法非常重要。阻断实验及TEE监测是非常重要的，阻断试验不仅可通过术野直视、心电图的改变判断是否合并心肌梗死。TEE连续术中监测，不仅可以精确的判断瘘口结扎是否完全、有无残余分流，还可以通过监测心脏室壁运动判断有无心肌梗死。如经TEE监测发现有残余分流，也可以使用Porlene进行缝扎，确保术后无残余分流。该手术方法在本组患者中取得了良好的效果，仅有一个病人术后出现的残余分流，分流约1-2mm，出院时复查心脏彩超未见残余分流，术后随访期间亦未见残余分流。所有患者均进行常规心脏彩超随访，均无心绞痛等心脏相关的临床症状，并且超声心动图显示无残留流量或异常的室壁运动。
总之，微创小切口非体外循环冠状动脉瘘结扎术时安全可行的，术中视野暴露良好，手术时间短、恢复快、切口美观，可以减少患者的创伤和缩短住院时间。
作者：高翔 宋来春 陶超 陶凉
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