临床相关疾病介绍**
1.肝肿大：小儿肝脏肿大原因众多，多为全身疾病在肝脏的表现。
1.1小儿肝肿大常见原因：
原因
临床疾病
感染
细菌、病*、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫等病原体引起的肝炎可有肝脏弥漫性肿大，其中病*性肝炎最为常见
肝脏淤血
充血性心力衰竭、心包炎、心肌病、三尖瓣狭窄或关闭不全、先天性心脏病、重症肺炎、张力性气胸、慢性肺心病、布-加综合征等疾病
胆汁淤积
各种原因的肝内、外胆汁淤积性疾病可使肝内胆管系统出现炎症反应、增生，继而引起肝肿大，如先天性胆道闭锁、胆石症等
代谢异常性疾病
脂肪肝、肝豆状核变性、血色病、肝淀粉样变、Reye综合征、α-抗胰蛋白酶缺乏、肝糖原贮积症、戈谢病、尼曼-匹克病、黏多糖病、半乳糖血症等疾病
血液系统疾病
溶血性*疸、白血病、霍奇金病、多发性骨髓瘤、真性红细胞增多症、地中海贫血、镰状细胞性贫血等疾病
中*性肝炎
多种化学物质（如四氯化碳、氯仿、乙醇、酚、萘、苯、锑、铍、金、铋等）、*物（如*蕈等）、药物（如利福平、四环素、吡嗪酰胺、硫唑嘌呤等）可引起中*性肝炎
药物性肝炎
氯丙嗪、皮质激素、口服避孕药、甲基多巴、苯妥英钠、苯巴比妥、呋喃类、磺胺类、硫脲类等多种药物可引起药物性肝炎
肝硬化
早期可有肝脏弥漫性肝脏肿大
其他
如肝内外血管畸形导致瘀血、阻塞等所致肝脏肿大；肝脓肿、肝囊肿、肝脏本身的肿瘤或肝外肿瘤浸润、门脉高压等疾病所致局限性的肝肿大；朗格汉斯组织细胞增生症X等疾病以及一些未明原因导致的肝脏肿大
1.2肝脏肿大的程度：①轻度：肿大的肝在右侧锁骨中线肋缘下超过正常年龄限度，但不超过3cm或肝脏下缘在剑突与脐连线中点水平线以上。②中度：肿大的肝脏在右侧锁骨中线肋缘下超过3cm，但未超过脐水平或肝脏下缘在剑突与脐连线中点水平线之下。③重度：肿大的肝脏在右侧肋缘下超过脐水平。④极重度：肝脏多已入骨盆，并横过中线。
1.3肝肿大的临床诊断和鉴别：由于引起小儿肝肿大的原因众多，在临床工作中，遇到肝肿大的患儿必须仔细询问病史，追问有无发热、腹痛、*疸等症状以及有无流行病学接触史、疫区接触史等病史；查体时视触叩听必须仔细认真，不但要详细检查腹部有无异常体征，还要注意腹外有无*疸、蜘蛛痣、肝掌、腹水等有关体征，然后选择对应的辅助检查进行进一步的鉴别分析。如发现患儿肝脏肿大，则需注意复查，了解肝脏的动态变化。肝脏在短期内迅速增大常被视为右心衰竭的早期征兆。当心衰纠正后，肿大的肝脏可很快缩小。如果肝脏呈进行性肿大时，应考虑肝脓肿及肝癌等疾病。
2.婴儿肝病综合征：是指一岁以内的婴儿未明确病因引起的以肝功能损害及病理性肝脏体征为主要表现的临床征候群，可伴有*疸（直接胆红素升高）或无*疸。多种病*、细菌等病原体感染、先天性遗传、代谢缺陷、先天性肝内外胆管结构异常以及多种疾病均可使患儿出现肝功能损害及病理性肝脏肿大。一般情况下6个月以内（尤其3个月以内）出现婴儿肝病综合征的患儿宫内感染或产时感染所致可能性大；6个月以后起病者，生后感染或上述其他原因所致可能性大。临床医生应该尽快明确病因，并给以相应治疗。如果其病因明确后应冠以具体诊断不再称为婴儿肝病综合征，如巨细胞病*性肝炎等；如只有病因仍有待明确或不能明确者，可继续称为婴儿肝病综合征。因此此病名可能是患儿的暂时性的初步诊断也可能是最终诊断。
3.脂肪肝：由于肝内脂肪代谢异常，肝细胞内脂肪增多，导致肝脂肪性浸润，即为脂肪肝，与肝细胞的脂肪变性不同，后者肝脏脂肪总量并不增加。肺结核、重度营养不良等慢性消耗性疾病、长期应用促肾上腺皮质激素、饮食不当、中*（如磷、四氯化碳、氯仿等）、病*性肝炎以及一些自身免疫性疾病、代谢性疾病等均可能导致患儿出现脂肪肝。患儿可无明显临床症状或仅有肥胖等表现，查体肝脏增大，无压痛，质地稍硬，肝功能化验可有或无ALT异常，多有糖耐量异常、血浆白蛋白降低等表现，CT、彩超、MRI等可明确诊单，但肝穿刺活检为其诊断的“金标准”。部分脂肪肝患儿可并发脑部症状，如Reye综合征等。
4.病*性肝炎：病*性肝炎是由多种嗜肝病*引起的以肝脏炎症和肝细胞坏死为主要病变特点的一组传染病，目前确定的病原体主要为甲、乙、丙、丁、戊五种肝炎病*（分别为HAV、HBV、HCV、HDV、HEV），其中除乙型肝炎病*为DNA病*外，其余均为RNA病*。此外，尚有法国肝炎病*（HFV）、庚型肝炎病*（HGV）等其他新发现的肝炎病*。甲、戊型肝炎病*主要引起急性肝炎，乙、丙、丁型肝炎病*主要引起慢性肝炎，并可进展为肝硬化、肝癌等。
4.1HAV肝炎：以消化道粪口途径传播为主，潜伏期14-45天，平均30天。根据临床表现分为急性*疸型、急性无*疸型、瘀胆型和亚临床型四种类型，症状多较轻，可有皮疹、关节酸痛、出血倾向、纯红再障等并发症，少数患儿可发展为重型肝炎。该型肝炎多数预后良好，但如合并其他病*感染，则可明显加重。隔离期一般为自发病日起3周。
4.2HBV肝炎：以血液传播、母婴传播、生活密切接触（唾液、汗液、月经、精液、初乳等）传播为主，潜伏期为30-天，平均60-90天，可发生急性肝炎，部分迁延而成慢性肝炎，少数可发展为重症肝炎、肝硬化、肝癌。患儿多起病隐匿，可有*疸、肝大、皮肤黝黑、蜘蛛痣、肝掌等表现，久之可有慢性肝病面容。重型肝炎患儿可出现严重出血、肝性脑病、肝肾综合症等并发症。血化验可见肝功能不同程度的异常，乙肝标志物异常。重型肝炎患儿可有血清胆红素上升umol/L、凝血酶原时间明显延长、酶胆分离（即ALT升高达一定程度后，*疸/胆红素继续增高，但血清转氨酶却有所降低，为重症肝病的表现之一）、白/球蛋白比值倒置等特征。
4.3HCV肝炎：易导致慢性肝炎、肝硬化、肝癌，预后较差，多经血液、母婴、性、密切接触等方式传播，输血后潜伏期7-33天，平均19天，诊断依据病原体检查。
4.4HDV肝炎：需伴有HBV感染才能发病，潜伏期4-20周。临床无症状慢性HBV肝炎或HBV慢性携带者突然出现病情加重甚至重型肝炎表现时，需警惕可能合并有HDV感染，需行相关病原体筛查。
4.5HEV肝炎：经粪口途径传播，潜伏期15-70天，平均40天，可引起流行和暴发，儿童多表现为亚临床型感染，可结合病原体检查确诊。
5.肝硬化：肝硬化是肝脏慢性进行性结缔组织增生性疾病，可由肝脏本身的感染（如乙肝病*、风疹病*、先天性梅*、寄生虫病等）或非感染性疾病（如肝豆状核变性、肝糖原贮积症、自身免疫性肝炎、先天性肝纤维化等）、先天性畸形或遗传代谢性疾病（如先天性胆总管囊肿、半乳糖血症、血色素沉著症、Zellwegar综合征、范可尼综合征等）及其他可累及肝脏的全身性疾病（如慢性心包炎、乙醇中*等）多种疾病导致。其中HBV感染是小儿肝硬化的主要病因。患儿临床分为门脉性、坏死后性、胆汁性三种类型，症状轻重不一，可有恶心、呕吐、腹胀等表现，久之可有消瘦、乏力、出血倾向、腹水等，查体可有蜘蛛痣、肝掌、肝大、可有脾大，严重者可出现门脉高压、肝性脑病、肝肾综合征的相应表现，易继发胆道感染。患儿血化验可见白蛋白/球蛋白比例倒置，早期胆红素、转氨酶可无明显异常。可通过超声、CT、MRI等协助诊治，肝组织活检可明确诊断。
6.门脉高压症：即门静脉高压症（PHT），是由于门脉系统血流受阻或血流量增多而致门脉系统压力升高出现的以静脉曲张与出血、脾亢、胸腹水、门脉高压性胃肠血管病等为主要表现的一组临床症状，患儿多同时伴有侧支循环的开放，腹部MRI、肝、门静脉造影等辅助检查可协助诊断。
7.肝脓肿：可由于金*色葡萄球菌或大肠杆菌等细菌感染引起，可为全身性感染的一部分。患儿可有高热、寒战、上腹痛、食欲不振等表现，久之可有消瘦或并发心包炎、腹膜炎，并可穿过膈肌累及胸腔，查体可有肝大、肝区叩击痛、*疸、腹水等，血化验有细菌感染的迹象，超声、CT等影像学检查可协助诊断，必要时可穿刺抽脓协助诊治。
8.肝性脑病：又称肝性昏迷，是由于各种肝病导致的严重肝功能异常，机体代谢产生的氨、γ-氨基丁酸等*物积聚并作用于中枢神经系统，使脑功能受到严重抑制而出现一系列的神经精神症状。临床通常分为四期：（1）前驱期：可有性格改变和行为异常，注意力不集中，可有扑翼样震颤，脑电图多正常。（2）昏迷前期：患儿出现意识改变、睡眠障碍和行为异常，睡眠习惯昼夜颠倒，不能进行简单的智力拼图，脑电图可有对称性慢波，查体可有肌张力增高、踝阵挛阳性、巴氏征阳性等。可伴有运动失调。（3）昏睡期：患儿多呈昏睡状，呼之可醒常伴有意识模糊和幻觉。（4）昏迷期：神志丧失，不能唤醒，可有惊厥、肌张力低、瞳孔放大等表现，脑电图可有极慢波。除此之外，患儿可有*疸进行性加重、肝脏进行性缩小、变薄、出血倾向等表现，可出现肝肾综合征，急性型肝性脑病患儿进展迅速，病死率高。
9.肝衰竭（HF）：又称爆发性肝炎、重型肝炎，是由于多种原因（小儿常见为病*性肝炎和中*）所致肝细胞广泛性坏死、肝功能急剧下降的临床综合征，是重症肝病的结局，病死率较高。患儿可有进行性肝损害（食欲减退、*疸加重、肝猥琐、腹水等）、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、不同程度的出血现象、低血糖、肝肾综合征以及各种水、酸碱、电解质紊乱的表现，可继发呼吸道、胆道、泌尿系感染，血化验可见血总胆红素.0umol/L（增长一般大于17.1umol/L.d，以直胆升高为主）、酶胆分离、凝血异常等表现，超声、脑电图、CT等可协助诊治，如病情允许可行肝组织活检。
10.肝肾综合征（HRS）：是指在严重肝病肝衰竭晚期发生的随肝功能的恶化而进行性加重的一种功能性急性肾功能衰竭（FARF），患儿肾组织可完全正常或仅轻微受损，如肝功能好转，肾功能也可改善。患儿临床特征为少尿或无尿、氮质血症（血肌酐umol/L）、初期肾小管功能良好、液体扩容后尿量增加不明显，常出现于应用强利尿剂、大量放腹水、上消化道出血、感染之后，病死率极高。
11.先天性肝囊肿：可有孤立性肝囊肿、多囊肝、先天性肝囊性纤维化病等类型。患儿以女孩偏多，可有右上腹疼痛、肝区压痛、发热、贫血等表现，偶有*疸，通过B超、CT等影像学检查可确诊。
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