从6个角度阐述如何春发之一 http://www.bdfyy999.com/bdf/jiankangzatan/m/14695.html女，38岁，乳腺体检时发现左侧腋窝低回声结节，疑似恶性肿瘤。反复追问病史，病人自诉患有家族性腺瘤性息肉病，随后体检腹部超声未见明确异常。左侧腋窝低回声结节超声引导下细针穿刺诊断：硬纤维瘤病。家族性腺瘤性息肉病是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率为3/10万-万，且年轻男女的患病比例基本相同。家族性腺瘤性息肉病的典型过程是患者在20岁左右时发现结肠和直肠上出现数百至数个腺瘤，如果诊断和治疗不及时几乎所有的患者都会发展成结直肠癌。家族性腺瘤性息肉病患者一般都会有一些肠外表现，如骨、皮肤疾病、齿异常、先天性视网膜色素上皮肥厚、硬纤维病及其他肠外器的肿瘤（如甲状腺、肝脏、胆管及中枢神经系统的肿瘤）。硬纤维瘤病是一种见的良性肿瘤，其在人群中的发病率为0.03%，但家族性腺瘤性息肉病患者发生硬纤维的发病率为10%-20%，男女比例为1：1.4,可发生于任何年段，最常见于20-40岁,硬纤维瘤尽管不会发生远处转移，但局部可呈浸润性生长。目前尚不清楚确切病因，但下列因素与硬纤维瘤病的发生、发展有关：遗传易感性(APC基因突变)、外伤(自发性或手术)和激素因素(内源性雌激素水平、妊娠)。大部分硬纤维瘤病发生于腹部，且多位于腹腔内（小肠系膜多见），但也可以发生于腹壁（如瘢痕），少数患者可发生在腹外器官。虽然硬纤维瘤在病理学上表现为良性，几不出现远处转移，但其呈浸润性生长，可侵及邻近脏器。根据所在部位，硬纤维瘤病可无任何临床表现或表现为疼痛或胃肠道症状，特别是发生在系膜的硬纤维瘤，可引起肠梗阻、输尿管梗阻、小肠缺血、脓肿形成、至小肠穿孔或小肠瘘等。对于腹腔外的硬纤维瘤，表现为生长缓慢、无压痛、边界清楚、质硬的肿块。腋窝的硬纤维瘤病，发病率更低超声诊断困难，可结合病史及超声引导下细针穿刺诊断鉴别。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇