病例报道：医院肿瘤外科
点评专家：医院肿瘤外科
病例详情
一、基本情况
某某某，男性，29岁
主诉：腹部间断疼痛4月余，加重1月
现病史：患者自述4月前无明显诱因间断出现左腹部胀痛，当时未予重视，入院前1月上述症状逐重，大便性状改变，呈黑色稀水样大便，医院，医院行腹部增强CT示：1.腹盆腔巨大肿块，间质瘤可能性大2.肝内双发囊肿；肝右叶钙化灶3.盆腔积液。医院给予禁食水、营养支持等对症治疗，症状未见改善，医院治疗，遂来我院就诊，门诊以腹部肿物收住入院。患者病程中神清，精神欠佳，小便正常，近期体重减轻7.5kg。
既往史：2年前因家族性腺瘤性息肉病行腹腔镜全结肠切除术。
家族史：有家族性腺瘤性息肉病史
二、体格检查
腹部膨隆，腹部可触及质硬肿物，边界不清，无压痛，活动度差，无波动感。未见胃肠型及蠕动波，脐部正常，无液波震颤及震水音，全腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张。肝脏肋下未触及。肠呜音正常，约3次／分，未阆及腹部血管杂音。双下肢无水肿。
BMI:15.6,ECOG评分：4分，NRS评分：5分
三、辅助检查
实验室检查:CA:.2，WBC：18.8；PCT：6.32；IL-6：.60，白蛋白：20.40g/L。
影像学检查：
CT增强：腹盆腔巨大病变，来源于肠道可能（考虑与肠腔相通），左侧输尿管受压，输尿管上段及肾盂扩张积水；
血管成像：腹腔巨大肿物由肠系膜上动脉分支供血，病灶内多发肿瘤血管形成，门静脉受压后移。
超声引导下穿刺活检：腹腔及系膜侵袭性纤维瘤病
四、诊治经过
1.抗感染、纠正低蛋白、抗休克及最佳支持治疗
2.治疗过程中反复出现高热
3.难以纠正的低蛋白血症
4.腹压逐渐升高（腹围最大96cm）
5.休克
6.经积极治疗后患者病情未见好转，家属放弃治疗后于家中去世；
腹部增强CT示：腹盆腔巨大病变，来源于肠道可能，左侧输尿管受压，输尿管上段及肾盂扩张积水
血管成像：腹腔巨大肿物由肠系膜上动脉分支供血，病灶内多发肿瘤血管形成，门静脉受压后移
专家点评
侵袭性纤维瘤病（aggressivefibromatosis,AF）是一种临床罕见的起源于间叶组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤。年Farlances首次描述此病，后该病被命名为硬纤维瘤、韧带样纤维瘤病、成纤维细胞性纤维瘤等。尽管AF是不具备远处转移能力的交界性肿瘤，然而其对局部组织有着较强的侵袭性，局部复发率可高达17.6%~30.7%。
根据肿瘤生长位置的不同，可将AF分为腹外型、腹壁型与腹内型，其中腹外型较为常见，约占50%~60%，且腹外型局部复发率可高达50%,预后较差。此外，根据是否与家族性腺瘤性息肉病（familialadenomatouspolyposis,FAP）存在相关性，将AF分为散发型与FAP相关型。散发型AF常位于头颈部、四肢、胸壁等腹部外，通常发现较早，然而复发率较高，临床治疗较为棘手。FAP相关型AF呈家族聚集性，多好发于腹腔内。相关研究表明，在已确诊的FAP患者中约10%~15%的患者同时或相继合并AF。虽然FAP相关性AF发病率仅占所有病例的2%左右，但FAP患者AF发病率约为一般人群的~倍。此外，在行全结肠切除术的FAP年轻患者中，AF的伴随出现与局部复发可能是导致患者死亡的主要原因。
近些年来，手术切除联合放疗、全身性药物、冷冻消融等多学科联合治疗手段取得了较好的疗效，然而，由于AF的罕见性与不可预测的疾病发展史，目前国内外对最佳的治疗方案尚未达成一致的定论。
该患者既往有家族性腺瘤性息肉病病史，2年前行全结肠切除术，结合病史考虑为FAP相关性AF，腹内型。常见的AF患者，肿瘤发展较为缓慢，该患者肿瘤生长迅速，几乎占据整个腹腔，出现恶病质，很快导致死亡，实属罕见。
参考文献
周思成,魏然,裴炜,姜争,梁建伟,刘骞,周志祥,王锡山.侵袭性纤维瘤病多学科综合诊疗研究进展[J].肿瘤防治研究,,47(11):-.
病例报告者简介
彭灵智
主治医师，医院肿瘤外科
甘肃省医师协会胰腺病医师委员会委员
甘肃省老年医学学会胃癌专业委员会委员
长期从事消化道肿瘤基础研究，发表学术论文8篇，SCI收录4篇，参与国家自然科学基金2项，国自然培育项目1项，甘肃省卫生行业计划项目1项。
熟练掌握胃癌、结直肠癌、肝胆胰肿瘤及甲状腺肿瘤的诊断和治疗。
点评专家简介
达明绪
肝胆胰外科博士后
教授主任医师博士生导师
中国医师协会肝癌专业委员会委员
中国医师协会胰腺病专业委员会委员
中国抗癌协会肉瘤专业委员会委员
中国抗癌协会肿瘤支持治疗专业委员会委员
甘肃医师协会胰腺病专业委员会主任委员
甘肃省老年医学学会胃癌专业委员会主任委员
甘肃医学会肿瘤分会副主任委员
甘肃老年医学会肝胆胰外科专委会副主任委员
医院外科教研室主任
医院肿瘤外科主任
兰州大学外科学教授博士生导师达明绪，男，四川大学外科博士，中山大学肝胆胰外科博士后，教授，主任医师，博士生导师。甘肃省医疗卫生中青年学术技术带头人。甘肃省卫生领*人才。主持国家自然科学基金2项，主持省部级课题3项。WorldJournalofGastrointestinalOncology(WJGO)杂志编委，WorldJournalofCriticalCareMedicine(WJCCM)杂志编委，JournalofTumor杂志编委。AnnalsofSurgicalOncology等多家国际SCI杂志审稿人。发表学术论文50余篇，SCI收录25篇。参编著作7部。
从事外科医疗、教学和科研工作28年。对胃肠胰腺、结直肠、肝胆肿瘤，以及甲状腺疾病的外科治疗具有丰富的临床经验。主要擅长腹腔镜胃癌及结直肠癌根治手术，以及胃癌扩大根治及联合脏器切除术、超低位直肠癌保留肛门ISR手术、胰十二指肠切除术、肝叶切除术、肝门胆管癌根治术等；对肠瘘及肠内外营养支持有丰富的经验。
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