男性,33岁,脑恶性肿瘤术后5年(血管周细胞瘤II级)
孤立性纤维瘤(SFTs)是一种成纤维组织的肿瘤,于年第一次报道,通常发生于胸膜,由间叶细胞起源。WHO将其分为良性,但具有潜在恶性的肿瘤。孤立性纤维瘤(SFTs)可发生在胸膜外,比如呼吸系统/眼眶/甲状腺/肾上腺/脊髓/脑膜/乳腺/腹膜/胰腺/软组织区,但很少发生在肝脏。目前国内文献报道3例,国外文献报道85例。
根据文献肝脏孤立性纤维瘤平均发病年龄57.1岁(范围16-87岁),女性多见(男:女为1.0:1.4),恶性肿瘤约为19%。临床症状无特异性,多为无症状。若出现临床症状,多是由于肿瘤压迫周边脏器而引起。因此临床上,肝脏孤立性纤维瘤多为偶然发现。
影像上,CT上多表现边界清楚的软组织肿瘤,增强后动脉期呈明显强化,且不均匀,属于富血供肿瘤,延迟期呈持续强化。MRI表现为T1加权成像(T1WI)低信号,T2加权成像(T2WI)低信号,且信号不均匀,弥散加权序列(DWI)弥散受限呈明显高信号,与肝脏常见的恶性肿瘤相似。
肝脏恶性孤立性纤维在影像上通常巨大软组织肿块(10cm),内可见坏死/出血,但仍需结合病理组织检查方可诊断。
参考文献:
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