作者：雀山
说起肝硬化的并发症，我们脑海中可能立刻会浮现各种各样轰轰烈烈的画面:病人A全身*染入院，突然间某一天在值班医生吃完含有番茄炒蛋的午饭之后开始拉血便;
病人B一大口一大口的血呕出来，满地都是;
病人C白天不说话，晚上乱说话，还在病房里随地大小便;
病人D挺着一个比9个月的孕妇还大的肚子入院，入院之后放了30斤腹水...
消化道出血、肝性脑病、顽固性腹水、腹膜炎、肝癌、肝肾综合征……肝硬化的这些并发症随便一个处理不好，都足以致命。
然而，我们好像不常听说肝硬化的病人心脏有什么大问题，事实上真的如此吗?
某年某月某日的深夜，感染科急call心内科会诊，一个65岁肝硬化的阿姨，突然间意识丧失、四肢抽搐，十几秒之后很快又恢复正常，但是这个症状反复发作了好几次，一开始还觉得是不是脑部的问题，急查了血氨、又急做了头颅CT，都没见到明显的异常，做完头颅CT回来后立刻给她做了心电图，结果吓了一跳（图1）。
从心电图上可以看见，患者QT间期明显延长，并且出现频发多源RonT的室早。
图1
我们立刻把病人转到CCU，刚过完床接好监护，患者突然又出现意识丧失、四肢抽搐，这时候我们在心电监护上可以看得很清楚了，长QT间期RonT室早之后诱发的尖端扭转型室速（图2），阿斯综合征！
立刻给她胸外按压，半分钟后病人自己恢复正常心律，但是仍有频发的RonT室早。
感觉暴风雨很快又要来临，这时候，该怎么处理？
图2
以下4段话专业性较强，都是个人摸爬滚打这些年来一些心得体会，非心内科和急诊科医生如果对尖端扭转型室速不感兴趣可以直接略过，心内科和急诊科医生欢迎踊跃留言讨论
尖端扭转型室速的抢救是一门艺术。
室性心动过速可以有很多分类，按形态不一样可以分为单形性室速和多形性室速。
多形性室速里，有一类室速的形态是增宽变形的QRS波群围绕基线不断扭转主波的正负方向的，然而，并不是所有的这一类室速都可以称为尖端扭转型室速，这时候必须十分注意正常心律的时候有没有存在QT间期的延长（由于QT间期受心率影响，因此平时常用QTc间期代替QT间期作为标准，QTc=QT/，近年推荐QT间期延长的标准为：男性QTc≥ms、女性QTc≥ms）。
如果QT间期不长，无论室速长什么样子，都不能称为尖端扭转型室速，复律的时候可以使用利多卡因（Ib类）、普罗帕酮（Ic类，血压低或者急性左心衰禁用）、艾司洛尔（II类，电风暴时效果好）、胺碘酮（III类）这些常用的抗心律失常药，如果情况紧急还可以电复律。
如果QT间期延长，那就是尖端扭转型室速，属于室速里面一种非常特别的类型，英文叫做torsadesdepointes，简称TdP。
之所以说TdP很特别，是因为在它的抢救中，硫酸镁的使用至关重要，而平时室速复律最为有效也被认为是最安全的III类抗心律失常药（以胺碘酮为代表）则是致命的*药。
TdP是继发于QT间期延长和RonT室早之后诱发的，众所周知，胺碘酮会进一步延长QT间期，在已经存在QT间期延长的病人中会进一步诱发尖端扭转型室速，助纣为虐。
所以在开始抢救前，必须在非常紧急的情况下更加紧急地将QT间期有没有延长识别出来。
一旦诊断TdP，立刻给予硫酸镁1-2g静推，并且口服+静脉补钾，之后再给硫酸镁0.25g-0.5g/h的速度静脉持续泵入，一般都可以取得非常好的效果。
此外，还需要提高基础心率，使复极差异缩小，可以选用异丙肾上腺素、阿托品或者临时起搏器。
如果还不能复律，或者TdP依然反复发作，可以选用利多卡因复律，如果有血流动力学障碍可以直流电复律。
这里还有一个很关键的问题，我们刚刚已经说过，如果TdP发作间期窦律的时候基础心率慢，需要提高基础心率以缩短QT间期，可以使用β受体激动剂异丙肾上腺素。
然而，如果我们查阅一下书上或者文献上关于长QT综合征的治疗，又可以看到说可以选用大剂量β受体阻滞剂预防室速的发作，那这不是矛盾吗？
不，实际上，这里说的β受体激动和β受体阻滞两种治疗，分别是针对不同情况的QT间期延长的。
如果是先天性长QT综合征，属于遗传性离子通道病的一种，长期治疗的目的是防止室速复发和心源性猝死，在平时不发作的时候应该选用大剂量β阻滞剂；
如果是继发性长QT综合征并诱发TdP，基础心率较慢的，紧急抢救时则需要使用异丙肾上腺素提高基础心率缩短QT间期。
其他不多说了，给大家留个小小的疑问，QTc间期该如何测量会比较准确？这个问题其实困扰了我们很多年，欢迎大家一起探讨。言归正传，我们当时给这个病人立刻静脉推注硫酸镁1g并静脉持续泵入，静脉加口服补钾，不需要用什么抗心律失常药，也不需要电复律，很快她的心律稳定下来了，看着她安静入睡，我们绷紧的神经终于可以放松一点了，这时候可以安静地分析一下她的病情了。
这个病人从小有“乙肝大三阳”病史，年的时候医院就诊，做了胃镜，发现除了十二指肠溃疡外，还有明显的食管胃底静脉曲张，抽血完善检查又做了腹部彩超之后（表1），诊断为“乙肝肝硬化”，后一直口服恩替卡韦抗病*治疗。
5年过去了，患者的病情逐渐恶化，这一次来的时候已经是全身*染并且大量腹水，还在4个月前曾发生消化道出血，入院后查PT、白蛋白、胆红素都比15年的时候差了很多，已经到了肝衰竭的程度（表1）。
入院之后按照肝衰竭的治疗，给予药物护肝、退*以及输血浆、补充白蛋白、利尿、抗感染、放腹水，两天后，出现了开始的那一幕。
表1患者年与年的检验检查结果对比
年年谷丙转氨酶
（U/L）
总胆红素
（umol/L）
36.97
.8
直接胆红素
（umol/L）
11.62
.6
间接胆红素
（umol/L）
25.4.2
血小板（/L）
70x10^935x10^9
PT（s）
14.522.9
PTA（%）
61.238
APTT（s）
28.738.7
白蛋白（g/L）
31.429.6
肝脏彩超
左肝上下径55mm
左肝前后径61mm
右肝厚度90mm
门静脉管径10mm
左肝上下径46mm
左肝前后径62mm
右肝厚度91mm
门静脉管径11mm
腹水
无大量腹水
肝性脑病
无无
Child-Pugh评分
7（B级）12（C级）
QTc间期（ms）
我们对比了她的心电图，发现她15年的心电图是完全正常的（图3），没有看到QTc间期延长，到了这次入院的时候，QTc已经延长到ms（图4）。
做了心脏彩超，完全正常。我们又对比了她两次入院后抽血查的电解质的情况，发现基本差不多，所以QT间期的延长排除了电解质的影响，由于她也没有使用延长QT间期的药物，没有原发的心血管基础疾病，所以可以比较确定，QT间期延长是与肝功能的恶化相关。
入院之后经过利尿和放腹水，容量的失衡和电解质的紊乱进一步加重QT间期的延长并出现RonT室早，最终诱发尖端扭转型室速。
图3
图4
整个故事说完了，一切水落石出，这个阿姨在CCU监护了3天，没有再发作室速和晕厥，转回感染科再经过一段时间的治疗安全地出院了，但是对于她来说，整个治疗过程还是任重而道远。
那么，为什么肝硬化可以与QT间期有关系呢？
肝硬化的病人除了QT间期延长以外，还会有哪些心律失常？
除了心律失常外，肝硬化会不会导致心脏的结构和功能损伤呢？
要回答这些问题，我们就必须先了解一个名词，叫肝硬化心肌病（cirrhoticcardiomyopathy,CCM）。
年的世界胃肠病大会明确地提出了肝硬化心肌病的定义，即在肝硬化基础上出现的心功能障碍，其特征是在没有其他已知的心脏病的情况下，心肌对应激的收缩反应能力减弱和/或舒张功能改变，并且伴有电生理的异常。诊断标准如下：
（1）收缩功能不全：运动或药物刺激后心输出量的迟钝反应；静息LVEF55%；
（2）舒张功能不全：减速时间延长（ms）；等容舒张时间延长（80ms）；E/A比值1；
（3）支持标准：电生理异常；变时功能不全；电机械不同步；QT间期延长；左心房增大；心肌质量增加；BNP或BNP前体升高；肌钙蛋白I升高。
可以看出，肝硬化心肌病的特征性表现，就是心脏对应激反应能力的减退，而在静息状态下，心功能接近
正常，正是由于这一点，肝硬化心肌病很容易被忽略。
在CCM的电生理改变中，QTc间期延长是最为常见的，并且发生率随着疾病的加重而升高。
具体的机制目前仍未十分清楚，可能与自主神经功能异常、心脏通过门腔分流暴露于体液因子（如细胞因子、内*素、胆汁酸）、心室肌两种钾离子通道异常有关。
CCM目前仍缺乏有效、规范的诊治指南。
在心律失常这方面，结合这个病人给我们的体会，肝硬化的病人一定要密切
PBC的症状和体征
在PBC患者中，25%的患者是通过血液检查偶然诊断的。PBC的症状包括：1.疲劳（65%）疲劳是大多数患者首个报告的症状。疲劳与一些患者的抑郁和强迫行为有关，但病因未知；此外，在相当大比例的患者中已经鉴定出睡眠异常（尤其是日间过度嗜睡），且其与疲劳程度相关。该症状与肝病阶段、肝酶水平、Mayo模型评分或治疗疗程之间不存在相关性。疲劳的病因尚不清楚，尽管一些证据表明与下丘脑-垂体-肾上腺轴异常、5-羟色胺的释放减少和促炎细胞因子增加（即白细胞介素-1[IL-1]，白细胞介素-6[IL-6]，肿瘤坏死因子-α[TNF-α]）有关。2.瘙痒症（55%）据估计，10%的患者出现严重的瘙痒。该症状的原因是未知的，但是瘙痒似乎与胆汁酸在皮肤中的沉积无关。阿片样物质的增加（即，内源性阿片样肽的产生增加和内源性阿片样物质受体的上调）似乎是主要机制。胆红素的水平与这些肽类的产生成比例相关。3.右上腹不适（8%-17%）体格检查
体格检查结果取决于疾病的进展阶段。早期阶段的检查结果正常。随着疾病的进展，可能会出现以下症状：?肝肿大（25%）?色素沉着（25%）?脾脏肿大（15%）?*疸（10%）?*瘤和*斑瘤（10%）：在疾病的晚期?干燥综合征（50-75%）：干眼症、口腔干燥症在晚期疾病患者中，可能发生以下肝硬化指征：?蜘蛛痣?手掌红斑?腹水?外周水肿实验室检查结果
实验室异常检查结果如下：?转氨酶水平升高：在大多数原发性胆汁性胆管炎患者中可以鉴定出丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高，但碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGTP）和免疫球蛋白水平（主要是IgM）显著升高通常是最突出的表现；?脂质水平和胆固醇水平（高密度脂蛋白（HDL）成分）可能升高。后者解释了为什么该类患者的动脉粥样硬化风险没有增加；?红细胞沉降率增加；?随着疾病进展为肝硬化，可能出现胆红素水平升高，凝血酶原时间延长和白蛋白水平降低。胆红素水平升高是疾病进展的不利征兆，并且必须考虑肝移植；?血小板减少是门静脉高压的指征。此外，异常包括血浆铜蓝蛋白、胆汁酸和血清透明质酸盐水平升高，但不常见。PBC的特异标志物为抗线粒体抗体（AMA）。需注意以下事项：?AMA可见于90%-95%的原发性胆汁性胆管炎患者，它们诊断该疾病的特异性为98%；?这些抗体靶向线粒体中的不同组分；?抗-M2，抗-M4，抗-M8和抗-M9与原发性胆汁性胆管炎的严重性相关。A型（即，仅抗-M9）或B型（即，抗-M9和/或抗-M2阳性）的患者比C型患者（即抗-M2、抗-M4和/或抗-M8阳性）和D型患者（即抗-M2，抗-M4和/或抗M8阳性）的病程较好；?在20%-50%的原发性胆汁性胆管炎患者中可以识别出抗核抗体（ANA）；?一些患者具有原发性胆汁性胆管炎的临床、生化和组织学特征，但是它们的血清AMA呈阴性；?AMA阳性和AMA阴性原发性胆管胆管炎的自然史和相关自身免疫病相似。符合下列标准中的其中两项即可诊断为PBC：1）ALP水平持续6个月≥1.5×正常值上限；2）AMA阳性，且滴度至少为1:40；3）非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管损伤的组织学特征。治疗管理
1.常见药物治疗?熊去氧胆酸（UDCA）熊去氧胆酸（UDCA）是用于减缓原发性胆汁性胆管炎（PBC）疾病进展的主要药物。早期患者使用熊去氧胆酸治疗可获得临床、生化和组织学改善。研究报告表明UDCA可延迟肝移植需求或延迟死亡。然而，该药物用于晚期患者（即肝硬化）的功效尚存在问题。据报道，使用UDCA治疗1年后获得生化应答的患者具有与匹配对照组相似的存活率，该研究结果可用于识别需要替代治疗或额外治疗的无应答者群体。已有证据表明，肝移植后使用UDCA与疾病复发的关系和生化应答相关，但是其在延缓组织学进展中的作用需要进一步研究。?奥贝胆酸(OCA)年5月，FDA批准奥贝胆酸(OCA)联合熊去氧胆酸(UDCA)用于UDCA单药治疗应答不佳的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者，或用做不能耐受UDCA的PBC患者的单药治疗。奥贝胆酸(OCA)是一种法尼醇X受体激动剂，可促进胆汁酸的释放。?免疫抑制剂免疫抑制剂可抑制介导疾病进展的免疫反应。1）甲氨蝶呤：各种试验的结果表明甲氨蝶呤治疗后可改善生化和组织学。2）皮质类固醇（如泼尼松龙）可以缓解症状，改善生化和组织学发现。皮质类固醇诱导的骨质疏松需要引起近段时间，赵先生身体出现了异样，整天总是兴致缺缺，提不起劲儿的样子，而且食欲也跟着下降，什么都不想吃，味同嚼蜡。
和朋友在一起的时候，稍微有点兴致喝了点小酒，可肚子不知为何，总感觉有一股气堵在那里，吐不出来胀得难受。
家人见状也说他身体不太对劲，让赵先生更费解的是，有一天晚上照镜子，竟然发现自己胸口不知道何时长了好多红色的痣。医院检查，竟被医生告知得了肝硬化。
一、身体长出2种痣，多半是肝硬化要来了身体的任何表现都是内脏发生变化的反应，因此千万要注意身体发生的变化，而痣就是其中的一种。由于痣生长的时候悄然无息，很多人都会忽视，因此错过一些最佳的预防疾病时期。
人身体有两种痣可以反应肝脏情况，一种是血痣，一种是蜘蛛痣。
血痣
血痣是身体痰湿较多无法排解，积滞后形成在皮肤表面，常见于上半身，如面颊、颈部、手臂等地方，它反应的是肝脏代谢出现问题。
因此一旦有血痣，就需要注意平时生活作息，已经检查肝脏健康情况，较为容易出现脂肪肝、肝硬化等情况。
蜘蛛痣
顾名思义，蜘蛛痣就是生长的形态如蜘蛛一般扩张，呈放射状排列，是一种较为常见的皮肤疾病。
其实这种痣比血痣更可怕，这是因为蜘蛛痣与激素水平增高有极大关系，一旦肝脏功能受损，就会出现激素灭活作用降低，小动脉毛细血管扩张情况则会加剧。
一般在慢性肝炎、急性肝炎、肝硬化的患者身上较为常见，且大多存在于上半身，如面颊、胸口、颈部、上肢等。
二、得了肝硬化还能活多久？肝硬化绝对不是一天形成，而是长期出现肝脏功能下降导致代谢失调出现腹水情况。因此肝硬化的发生绝非偶然性，而是长期亚健康导致。
一般来说轻度肝硬化主要是因为乙肝造成，所以乙肝患者一定要定期复查，定期用药，它的出现对免疫系统的损害非常大。
而轻度肝硬化发展为肝脏衰竭需要十年以上的时间演变，相对来说还是有挽救的空间，但是一旦发展到衰竭，则是不可逆的情况，除非进行肝移植手术。
已知乙肝是肝硬化的前期阶段，因此定期检查很有必要。排除乙肝是降低肝硬化风险的重要因素，就算患有乙肝也要确保病情得以好转或控制。
肝硬化中期则是轻度硬化，这中间大多数是因为不作为导致，且持续时间是好几年。一旦身体状况比较差，则会加速肝硬化，导致肝衰竭。
有些人在这过程中会出现吐血现象，其实这并非肝脏出血，而是食管胃底静脉曲张破裂后，发生的吐血，因此大家也无需恐慌。
及时就医是控制病情的有效方式，所以没有人知道患肝硬化可以活多久，毕竟这个问题的变量因素太多，如免疫能力、生活作息、用药情况等等。
三、肝硬化患者，如何延长寿命？想要知道可以活多久，应该注意以下几点：
1.无论出现肝炎、脂肪肝、肝硬化的哪一种，都需要远离酒精。因为酒精的分解主要依靠于肝脏，一旦出现这些疾病，意味着肝功能受损，而酒精不仅无法代谢，还会造成肝功能恶化。
2.其次发现肝硬化，积极配合治疗是摆脱病魔的重要手段。早期肝硬化可以通过药物治疗来控制，预防病情出现不可逆状况。
3.肝脏患者由于代谢出现问题，饮食就需要格外注意了，否则会加重身体代谢负担，造成肝脏无法恢复。
一般来说高脂、高糖、高盐的食物都要戒掉，以易消化的高蛋白食物来补给身体所需，如低脂牛奶、豆腐、深海鱼类等等。
补充阅读：平时生活中如何保护好肝脏？排宿便：千万不要小看排宿便对身体的保健性，早上及时排出宿便，有助于减少粪便在肠道中多次吸收的有害物质，把容易产生氨的物质及时排出体外，减轻肝脏解*负担。
建议前一天多吃纤维素高的食物，排便当天早上服用蜂蜜水润肠道。
多喝水：水是生命源泉，水的摄取不仅可以让体内细胞得到滋养，还能促进血液循环，加速有害物质快速排出体外，从而减小对肝脏的损害。
此外也可以多喝一些功能性茶水，如菊花茶、决明子茶、大麦茶等等。
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