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概述
自身免疫性肝炎（AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝衰竭。为进一步规范我国AIH的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会和中华医学会感染病学分会组织国内有关专家制订了《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（）》。本共识旨在帮助医师在AIH诊治工作中做出合理决策。下面金宝为大家带来共识的节选，完整版见6月杂志。
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流行病学
女性易患AIH，男女比例约为1:4。AIH呈全球性分布，可发生于任何年龄段，但大部分患者年龄大于40岁。
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诊断
3.1临床表现
AIH临床表现多样，大多数AIH患者起病隐匿，一般表现为慢性肝病。最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等。
3.2实验室检查
3.2.1血清生物化学指标
AIH的典型血清生物化学指标异常主要表现为肝细胞损伤型改变，AST和ALT活性升高，而ALP和GGT水平正常或轻微升高。
3.2.2免疫学检查
血清免疫球蛋白IgG和（或）γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一；自身抗体与分型大多数AIH患者血清中存在一种或多种高滴度的自身抗体，但这些自身抗体大多缺乏疾病特异性（图1）。
图1.自身免疫性肝病相关免疫学检查的临床意义
3.2.3肝组织学检查
肝组织学检查对AIH的诊断和治疗非常重要。肝组织学检查的临床意义包括：可明确诊断、精确评价肝病分级和分期，AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。
3.3诊断标准
临床上如遇到不明原因肝功能异常和（或）肝硬化的任何年龄、性别患者，均应考虑AIH的可能。国际自身免疫性肝炎小组（InternationalAutoimmuneHepatitisGroup，IAIHG）于制订了AIH描述性诊断标准和诊断积分系统，并于年进行了更新。年更新的积分系统根据患者是否已接受糖皮质激素治疗分为治疗前和治疗后评分。虽然综合诊断积分系统诊断AIH时具有较高的灵敏度和特异度，但较复杂，难以在临床实践中全面推广。有鉴于此，年IAIHG提出了AIH简化诊断积分系统（表5）。
表5.IAIHG的AIH简化诊断标准
3.4鉴别诊断
ANA和ASMA等自身抗体缺乏疾病特异性，低滴度的自身抗体也可见于其他多种肝内外疾病如病*性肝炎、非酒精性脂肪性肝病、Wilson病等肝病以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。因此，需进行仔细的鉴别诊断（表6）。
表6.AIH的鉴别诊断
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治疗
AIH治疗的总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝衰竭的发生，延长患者的生存期和提高患者的生存质量。临床上可行的治疗目标是获得完全生物化学指标缓解，即血清氨基转移酶（ALT/AST）和IgG水平均恢复正常（见图2）。
图2.以肝组织学为依据的治疗指征
05
AIH特殊临床表型的处理
AIH临床表现多样，大多表现为慢性肝病，但也可表现为急性发作、急性和慢性肝衰竭等。特殊人群如儿童、老年、孕妇也具有不同的临床特点。因此，需充分认识AIH的异质性和特殊性，并采取适当的治疗策略（图3）。
图3.AIH的治疗策略
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预后
AIH患者在获得生物化学缓解后一般预后较好、生存期接近正常人群。预后不佳的危险因素主要包括诊断时已有肝硬化和治疗后未能获得生物化学缓解。我国研究结果显示，合并其他系统自身免疫性疾病、肝内胆管损伤和诊断时MELD分数较高者与治疗应答和预后不佳有关。
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总结与展望
尽管近年来在AIH的诊断治疗和发病机制方面取得了长足的进步，关于AIH仍面临诸多问题和挑战。虽然2型AIH的自身抗原（CYP2D6）已被鉴定，1型AIH的自身抗原仍未确定，大大阻碍了自身抗原特异性治疗的开发。目前尚缺乏与人类AIH相似的动物模型，发病机制研究进展较缓慢。AIH的诊断较为复杂，是排除诊断基础上的综合诊断，尚缺乏特异性诊断标志物和诊断时预测高危病例的标志物。目前，AIH的治疗仍为全身免疫抑制剂的应用，优化治疗方案或二线药物的选择有待临床验证。抗原特异性的免疫调控细胞如调节性T淋巴细胞和髓系免疫抑制细胞回输可能是具有前景的AIH治疗手段之一。最后，由于AIH病例数有限，开展我国多中心的临床合作研究显得尤为重要。
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