原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性胆汁淤积的自身免疫性疾病。该病起病隐匿，病情进展快慢不一，有的可以几十年没症状，有的则在很短时间迅速进展为失代偿肝硬化甚至需要肝移植。研究表明只有17.4%的PBC患者确诊10年后没有症状，高达30%的患者进行性进展为严重PBC，早早出现肝纤维化和肝衰竭。然而因为早期无任何症状，不利于及早诊治，常常悄无声息的发展至肝硬化、肝衰竭，影响患者生存。因此，认为它是威胁生命的”静默杀手”。
原发性胆汁性胆管炎
静默杀手
该病好发于50-60岁中年女性，最新数据表明，中国PBC的患病率为49/,人。主要临床特征包括疲劳、瘙痒，骨质减少/骨质疏松、高胆固醇血症和皮肤*色瘤、肝细胞瘤等，可合并其他自身免疫性疾病。该病曾被命名为“原发性胆汁性肝硬化”，随着早期诊断和治疗，许多患者并未发展为肝硬化，因此为了充分描述受损小叶内胆管周围炎性浸润的组织学特征，将“胆管炎”取代“肝硬化”，更名为“原发性胆汁性胆管炎”，并保留了首字母缩写“PBC”。
该病的病因及临床表现是什么？
PBC的具体病因和发病机制尚不清楚，主要认为是由遗传易感性和环境因素共同导致的。
早期临床表现为疲乏、皮肤瘙痒，化验肝功异常，主要以肝功碱性磷酸酶、血清γ-谷氨酰转移酶升高为主。发展至肝硬化时，可出现门静脉高压、脾大、食管胃底静脉曲张、腹水、肝性脑病。同时也常伴有骨质疏松或骨量减少、高脂血症等。
原发性胆汁性胆管炎对人体的危害
由于原发性胆汁性胆管炎大多数缓慢发病，早期疲乏、皮肤瘙痒症状无特异性，早期症状往往容易被忽视，就诊时往往疾病进展中晚期。当出现肝硬化食管胃底静脉曲张时，容易反复出现消化道大出血，严重时造成失血性休克，甚至死亡。当出现脾大，脾功能亢进时，可导致白细胞、血小板减少，贫血，那么感染及出血风险显著增加，死亡率增加。肝细胞癌的风险也增加了，一项系统的回顾和荟萃分析表明，出现肝硬化的原发性胆汁性胆管炎患者发生肝癌的风险增加了18倍，尤其是男性患者和对熊去氧胆酸治疗不佳的患者。
原发性胆汁性胆管炎还会引起骨质疏松！
约14–52%的PBC患者可出现骨质疏松，约30–50％发生骨量减少，骨折的风险随之增加。其原因与慢性胆汁淤积有关。因此PBC患者都应常规行骨密度筛查，并定期复查，及早预防。
原发性胆汁性胆管炎容易合并其它自身免疫性疾病
PBC容易与干燥综合征、硬皮病，混合性结缔组织病、CREST综合征等结缔组织病合并。如果同时伴有口干、眼干、牙齿块状脱落或者双手遇冷变白变紫、皮肤增厚变硬、肺部纤维化等症状需排查其他结缔组织病。相反，当其它结缔组织病患者出现肝功异常时，特别是碱性磷酸酶升高时则应排查是否合并原发性胆汁性胆管炎。
哪些情况需要警惕原发性胆汁性胆管炎？
肝功生化检查发现碱性磷酸酶、血清γ-谷氨酰转移酶慢性升高，或伴结合胆红素升高时需警惕有无PBC，此时需筛查自身抗体如：AMAANA（抗sp和抗gp抗体）。
原发性胆汁性胆管炎患者日常注意事项
1.避免使用肝*性药物，严禁饮酒。
2.注意个人卫生，皮肤瘙痒避免搔抓造成皮肤损伤，保持心情舒畅。
3.进食易消化、高能量、富含维生素食物，保持大便通畅。
4.伴有食管胃底静脉曲张、血小板减少时应避免剧烈运动、进食刺激性及粗硬食物，以软食为主，以免食管静脉损伤导致消化道大出血。
5.原发性胆汁性胆管炎常伴有高脂血症，需低脂饮食，避免进食动物脂肪，可以食用适量植物油。
6.适度锻炼，日晒、补充钙和维生素D，预防及纠正骨质疏松。
温馨提示PBC患者：
1.建议每6个月行超声、针对消化道肿瘤标志物监测肝细胞癌。
2.建议首诊筛查骨密度，每2-4年复查一次骨密度。
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科普/风湿免疫科赵辉李学义
主编/*委宣传部买秋霞
编辑排版/*委宣传部傅媛馨
西安交大二附院
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