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什么？！肝上也会长斑？
先来看一张图：
脸上长斑不少见，但肝上长出这样蓝紫相间的斑块？是怎么一回事？
今天的《“腹”里乾坤》带大家走进年中华医学会肝病学分会的重症病例专场，解放军区医院重肝团队游绍莉教授分享的一例青年男性肝占位性病变的罕见病例。
希望通过今天的分享，有助于临床医生在临床工作上遇到症状常见的病例，打开诊断思路，考虑少见病的可能。
病例摘要
■现病史
26岁男性，间断腹胀8个月、加重1个月入院。
■既往史
否认慢性肝病、饮酒史，否认近期使用损肝药物史。
■体格检查
心肺查体无特殊，腹膨隆，未见静脉曲张，全腹无明显压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，移动性浊音阳性。
■辅助检查
当地腹部B超显示：肝略大，肝内占位性病变，脾大、脾静脉增宽，脾占位性病变，盆腔少量积液。
腹部CT：肝脾肿大明显，肝脾散在弥漫性低密度影。
■初次诊治
医院考虑肝内占位性病变，肝硬化可能，但依据不足，遂行腹腔镜下探查提示：肝脏、脾脏表明散在结节状改变。
病理回报提示：慢性肝炎，不排除早期肝硬变。
骨髓穿刺提示：骨髓增生活跃，未见明显异常。
结合病史及病理检查，当地考虑早期肝硬化，予保肝等对症治疗后，腹胀症状无明显改善，且腹水持续增多，为进一步诊治，遂至解放军区总院就诊。
■进一步诊治经过
入院完善相关检查：WBC12x/L，Hb84g/L，PLT97x/L，ALTu/L，TB56.5umol/L，ALB29g/L，r-GTu/L，ALPu/L，CHEu/L，PT14.9s，PA61%，AFP（-）。
腹水常规：黄色清亮，细胞数x，中性粒26%，肝炎病原学、自免肝谱、血清铜蓝蛋白、巨细胞病毒、EB病毒等非噬肝病毒等病原学排查未见异常。
腹部MRI提示：肝右叶各系列信号强度呈弥漫性增强，肿大肝叶可见多发高信号病灶（详见图1），患者影像学与肝硬化表现不相符，且无法解释肝肿大以及腹水。
图1：腹部MRI表现
会诊当地病理片（如下图2所示），并调取当地腹腔镜探查视频（详见图3），结合患者病理及腹腔镜下探查表现，考虑肝紫斑病。
图2：肝脏病例表现
图3：腹腔镜下肝脏大体形态
What？！肝上也会长斑，还摊上大事了？
接下来，让我们一起来了解一下肝紫斑病。
认识肝紫斑病
肝紫斑病（PH）是以肝实质内形成多个充血囊腔为特征的一类疾病，多见于成人。PH是一种临床罕见病例，国内目前仅有8例报道[1-8]，国外相关报道较多。
PH目前病因及发病机制不清，可能与服用同化激素、免疫抑制剂、避孕药物，溶血性贫血，肾移植术及获得性免疫缺陷综合征有关。
■临床表现缺乏特异性
PH临床表现缺乏特异性，临床上可有发热、上腹痛、黄疸、腹水、肝脏肿大，脾脏亦可肿大，严重者可发生肝功能衰竭，肝外肾、脾、骨髓、淋巴结亦可受累，但较少见。
■腹腔镜下探查可见肝脏表面有蓝紫色或蓝黑色斑块
PH腹腔镜下探查时，可有肝脏肿大，表面有蓝紫色或蓝黑色斑块，切面呈蜂窝状，为大小不等、充满血液的囊性空腔，直径可由数毫米至数厘米。病灶分布没有规律，呈随机分布，可局限于某一肝叶，亦可呈弥漫性。
肝损害呈现出一种类似于切成片的“瑞士奶酪”样表现，镜下可区分为两种不同的形态：
（1）“薄壁紫斑病”，此型主要由不规则的空腔组成，空腔内侧既没有窦状隙细胞被覆也没有纤维结缔组织。
（2）“静脉切除术紫斑病”，此型主要特征由规则的、球形空洞组成，空腔内侧有内皮细胞被覆或纤维结缔组织被覆[8]。Disse间隙不规则扩张，其与肝窦之间的内皮屏障破坏，偶见红细胞穿过，内皮细胞及库普弗细胞增生，可有小静脉周围及窦周纤维化，囊腔周围有时可见肝细胞萎缩。Zafrani等[9]观察12例PH的超微结构，指出PH的空洞主要为囊性扩张的Disse间隙或窦状隙，肝细胞和肝血管没有明显的异常，提示PH可能出现窦周纤维化，病理有助于鉴别PH和肝硬化。
■诊断和治疗
PH诊断需结合实验室、影像学及组织病理学检查，须与肝硬化、肝小静脉闭塞症以及布加综合征相鉴别；发生内出血时，须与肝肿瘤破裂，如腺瘤及囊肿破裂相鉴别，影像学检查可为鉴别诊断提供线索，确诊有赖于组织病理学检查。
此病目前没有特殊疗法，若为药物所致，关键是在并发症发生以前停药。病期较长，有出血史，且病灶局限者可考虑行肝切除术，严重患者可行肝移植治疗。多数患者预后尚好，少数肝功能衰竭患者预后较差。
医师总结
上述PH病例具有代表性，症状在临床上较为常见，常规病因筛查无特殊，由于PH可能出现窦周纤维化或肝硬化，患者可能因肝硬化症状或并发症就诊，临床上易误诊为肝硬化、肝小静脉闭塞症、布加综合征等。
PH临床上诊断较为困难，依赖术中探查肝脏大体形态及病理特征性表现。这提示临床医生，在临床工作上遇到症状常见的病例，病因可能是罕见的，对于无法用一元论解释的疾病，应打开诊断思路，考虑少见病的可能。
参考来源：
[1]刘欣,张珍妮,龚均.肝紫斑病1例报道.中华肝脏病杂志,,12(11):-.
[2]任永强,闻炜.肝紫斑病一例.中华内科杂志,,46(7):-.
[3]白芝兰,薛冠英,李敏,等.肝紫斑病2例分析.中华肝脏病杂志,,15(10):-.
[4]覃肇源，陈述枚，胡瑞德。肝紫斑病1例并文献复习。中华实用儿科临床杂志10./j.issn.-X..19.
[5]武建军，计达，苏绍萍，肝紫斑病破裂致失血性休克1例。军医进修学院学报，，DOI：CNKI:SUN:JYJX.0.-04-
[6]王文平，肝紫斑病1例，临床消化病杂志，。
[7]田锦林，张金山。弥漫性肝紫癜病1例并文献复习。罕少疾病杂志，2。
[8]陶晓峰，金晓明。肝紫斑病尸检一例报告，年，《国际消化病杂志》
[9]ElieSergeZafraniM.D.Anadditionalargumentforatoxicmechanismofpeliosishepatisinman..