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TUhjnbcbe - 2024/5/10 17:19:00
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导语:克山病又称局部心肌病,是年在中国黑龙江省克山县发现的一种局部心肌病。根据统计,年,急性克山病消失。以急、慢性心功能不全、心室扩张、心律失常、脑、肺、肾等脏器栓塞为主。

01克山病,主要的病因尚不清楚,患者的临床表现有心脏扩大,室性早搏等

1、发病原因

该病的起因仍不明。发生在低硒地区的克山病患者头发和血液中硒含量明显低于非疫区居民。服用亚硒酸钠可以预防克山病的发生,提示硒与克山病有关。但是,虽然通常是低硒疾病,但该病的发病率只占居民中很小比例,且缺乏硒无法解释的年度和季节克山病的发生,因此,有必要考虑克山病的其他许多因素,如土壤和营养因素、病毒感染等。

2、临床表现

(1)精神萎靡,肝脏肿大

起病急而不急。大部分患者是孩子。大部分在春季和夏季。还可以发生心脏休克或充血性心衰。该病早期症状为精神不适、咳嗽、短时间进食、面色苍白和水肿。还可以看到心脏和肝脏增大。

(2)心律失常

起病较慢,可由急性、亚急性或潜伏性转变。慢性充血性心力衰竭的临床表现以心悸、气短、疲劳后加重为主,可有少尿、水肿、腹水等。查时,心脏两侧均增大,心音低沉,可听到轻、中度收缩期杂音及舒张期跳动律。后期可出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等右心衰症状。严重的可出现胸水、心源性肝硬化等症状。室性早搏、心动过速、传导阻滞、房颤是常见的心律失常。

(3)乏力,气短

普查表明,这种类型的人一般没有症状,能够正常工作或正常工作。其它类型的改变,可有心悸、气短、头晕、乏力等症状。ECG可显示ST-T改变,QT间期延长,搏动过早。尽管潜在病人的心脏受到损害,但心脏代偿良好,心脏并没有增加或轻微增加。

02患有克山病,主要的检查方法有血液检查,以及心动图检查等

1、血液检查

白细胞和中性粒细胞总数在急性型和亚急性型患者中可以增加,血沉可以快速增加。SGOT、Cpk、LDH活性以及SGOT、Cpk、LDH同工酶在急性危重病人中均有不同程度的升高。高峰出现在第1-3天,第1-2周逐渐恢复正常。近几年来,抗人球蛋白重链单克隆抗体的制备获得了成功,为早期心肌坏死的诊断提供了依据。

2、心电图检查

该疾病有很多心电图变化。主要表现为心肌肥厚,心肌损伤和心律不齐。通常分异位性和传导阻滞。心室收缩、多源多频、阵发性心动过速及房颤是异位节律最常见的病例,在40岁以上及心脏增大的儿童中较多见。以完全性右束支阻滞最为常见,约占成人心电图异常的50%,通常是唯一的潜在心电图改变;其次为房室传导阻滞。

3、X线检查

此方法可以帮助诊断克山病,慢型及亚型最为明显,且多有普遍性。肿大可为中度或以上,常伴有肺部充血。急性型呈轻、中度扩张,少数心脏不扩张。肺部的血管大多是静脉或混合物充血。肺部上部血管阴影增宽;在急性期,肺血管边缘模糊,肺门增大,肺野浑浊。肺栓塞时有发生。

4、超声心动图检查

心电图的变化与扩张型心肌病十分相似。急性期左室增大多见;经多普勒超声心动图检查,49.2%的患者有二尖瓣反流,三尖瓣反流也很常见,治愈后心衰可缓解甚至消失。

03患有克山病,主要的诊断方法有哪些?此病需要和哪些疾病进行鉴别诊断?

1、诊断方法

一般是诊断患者的地区,以及发病的时节等进行综合诊断。若是病人出现扩张性心脏病类似的症状,可以考虑是不是患有慢性克山病。

2、鉴别诊断

本病与休克性肺炎、急性肠胃炎、急性心肌炎、急性心肌梗死等均有一定的区别。长期克山病应与原发性心肌病、心包炎、风湿性心脏病相鉴别。

3、治疗方法

(1)血管活性药物应用

对血压降低或休克的病人,在补充维生素C和血容量后血压没有升高时,可以使用血管活性药物,如多巴胺、丙氨酸、去甲肾上腺素。如低血压伴有左心功能不全,除强心剂外,多巴胺或多巴酚丁胺还可与硝普钠联合使用,并可根据血压的变化调整药物的浓度和输注速度。

(2)强心药

对于急性或亚急性心力衰竭的病人,应应用洋地黄制剂毛豆苷C或毛豆苷K稀释静脉注射。多巴酚丁胺、胺碘酮、非硝基吡啶酮等均为有效药物。同时,血管扩张剂对治疗急、慢性心衰也有一定疗效。肺部水肿也可以静脉注射快速利尿剂,如速尿或丁胺。

(3)抗心律失常

常见病室性早搏,室性心动过速,静脉注射或滴注利多卡因和硫酸镁,基本控制后可选用美西汀、普罗帕酮、胺碘酮、丙胺、奎尼丁、-受体阻滞剂等口服维持。室性上性心动过速或快发的房颤可以静脉注射兰那皂苷c。房室传导阻滞严重或严重,心室率低者可用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等药物治疗,若是有必要的话,可以使用起搏器。

(4)慢型克山病

重点防治心力衰竭和心律失常,并防止感染、过度劳累、感冒等诱发因素,以免加重心脏负担。口服液是强心药的通用选择。剂量调整应遵循个体化原则和病情需要。使用利尿剂治疗水肿患者较适宜。双氢氯噻嗪,螺内酯和速尿可以口服,也可以每天服用。

(5)亚急型克山病

该疗法和慢型一样。对心源性休克病人应按急性类型处理。

(6)潜在型克山病

防止感染,过度劳累,注意营养,定期随访观察。

4、预后

发病数小时内可死于严重急型。慢性或亚急性心衰患者的预后不佳。

结语:克山病的病因还不清楚,主要的症状有心肺功能不全,以及出现心室扩张,脑,肺部的栓塞等。患者的临床表现主要有精神萎靡,以及肝脏肿大等。此病一般可以通过心电图,以及X线等进行检查。

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