又到了吃蚕豆的好时节。但是，有一类孩子天生没口福，要是不小心吃了蚕豆，后果很严重！
6岁娃走亲戚吃了一包蚕豆，竟然尿出酱油
“快，快，快，医生救救我儿子！”晚上8点左右，乐乐（化名）妈妈带着五六岁的孩子，医院。小男孩面色发黄、呼吸急促、无精打采的样子。妈妈很是着急，“晚饭后他肚子不舒服，浑身无力，还想呕吐。尿也是深黄色的…”
医生立即给孩子查体，一边还争分夺秒地询问病史：“孩子出生有没有查蚕豆病？”
妈妈一愣，“他姐姐在深圳出生时说有蚕豆病，有定期复查，现在也没啥事。乐乐在河南老家出生，没听说有蚕豆病啊！”
“那孩子最近两天有吃蚕豆吗？”医生继续追问。
“有有有。白天在他姑姑家有吃零食，里面就有一包蚕豆。”
这时，乐乐双眼巩膜已经泛黄、皮肤发白。更令人担心的是，他已经开始坐不稳了，尿的颜色也越来越深。
很快，血检报告也出来了：乐乐确实是G-6-PD缺乏症患者。由于吃了不少蚕豆，乐乐的溶血性贫血较为严重，血红蛋白指数偏低，一度病情危重。好在，经过连夜抢救后，孩子保住了。又经过一周的对症治疗，他的病症逐渐减轻，现已康复出院。
病例每年都不少，蚕豆病是啥病？
蚕豆病，又名G-6-PD缺乏症，是一种遗传性疾病。40%以上的病例有家族史。
患有蚕豆病的人，由于体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏，红细胞会变得脆弱。这时，一旦碰到强氧化性的东西，红细胞就会破坏、爆裂。紧接着，就会出现急性溶血性贫血或黄疸。经过肾脏排泄，随之出现酱油色的血红蛋白尿。如抢救不及时，就会出人命。
而蚕豆/蚕豆制品中，就含有多种强氧化作用的成分。由于3～5月蚕豆成熟，吃的人也多，所以这个时间段“中招”的人也多。
▲图源：网络
什么人容易得蚕豆病？
蚕豆病有两大特点：一是“重男轻女”。有数据显示，蚕豆病常见于10岁以下儿童，3岁以下患者占70％；此病高发于男孩，90％是男宝。二是“南高北低”。在相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、云南、海南等地的人群患病率较高。个别地区可达20%（全国的发病率约为4%-5%）。
所以，有蚕豆病家族史的宝宝，医院做蚕豆病的检查。
患蚕豆病的孩子，不发病时与正常人没什么区别，很难发现。一旦发作，发病又急剧，潜伏期在1-9天不等（通常12～48小时发作）。
刚开始发作时，主要表现为头晕、乏力、恶心、呕吐、腹泻等，小便呈茶色，持续1-2天。等到3～5天后，就会急性溶血性贫血，出现皮肤、眼巩膜发黄（黄疸），伴有发烧、腹痛，肝功能异常（大部分患者会出现脾大症状）。
如果不及时送医，就会发展到重症，重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、神志不清及急性肾功能衰竭等，小便呈酱油色。
▲图源：网络
一般来说，要是孩子出现了酱油色尿、面色苍黄等症状，医生会检查血常规，同时做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的检查，判断有无G-6-PD缺乏症。
孩子有没有蚕豆病，怎么查？
目前，广东地区的新生儿筛查项目中，包含了G-6-PD缺乏症筛查。医院或新生儿疾病筛查中心查询筛查结果。如果孩子出生后没做这个筛查，去医院抽血做G-6-PD酶的活性检测就能知道结果。
孩子得了蚕豆病，能治好吗？
据悉，蚕豆病是遗传性血液系统疾病。一旦确诊，无法根治。不过也不用过分担心：只要孩子不接触那些禁用、慎用的东西，对生长发育是没有影响的。
●远离蚕豆
避免进食蚕豆或者蚕豆制品。买豆制品时，一定要看看是否含有蚕豆原料（比如蚕豆粉丝、蚕豆粉做的糕点）。在蚕豆开花、结果、收获季节，也不要去种蚕豆的地方。
●衣橱不要放樟脑丸
樟脑丸中含有的“萘”，会引发蚕豆病患者发生急性溶血。还有个别杀虫剂的喷雾，也会引起溶血，建议尽量避开“蚕豆宝宝”，再去使用杀虫剂。
●不能随便买药吃药
蚕豆病患儿，均需要携带随身指导卡和用药卡。就诊时，一定要如实告诉医生自己的情况。
如果感冒了，这类孩子不能自行到药店买药。因为，一些感冒药特别是复方药，以及含有中药成分的退热止痛药或消炎药，可能会诱发蚕豆病。
▲蚕豆病患儿禁用和慎用药物（部分）
而且，国内外新药品种繁多，多数未作对G-6-PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的指导下使用。
特别提醒：不要觉得孩子有病丢人，一定要告知亲戚朋友老师。不然哪天亲戚不小心给了孩子一包蚕豆，孩子没挡住诱惑怎么办？养娃不易，且养且珍惜！
来源
医院