近日，医院副院长杨一峰带领的心血管外科团队，成功为一名14岁复杂心脏畸形患者阳阳（化名），完成了大龄无脾综合征复杂心脏畸形外科矫治治疗，阳阳顺利出院并进行了第一次复查，术后恢复良好。
阳阳自幼既发现复杂紫绀型心脏畸形，诊断为复杂紫绀先心病，完全型房室间隔缺损、右心室双出口（无关型）、肺动脉狭窄、单心房、体静脉异位引流、无顶冠状静脉窦综合征、房室瓣返流（重度）；右旋心、体肺侧支形成；无脾综合征：内脏反位，无脾；心功能Ⅳ级，因家庭经济条件限制一直未能得到进一步救治。
无脾综合征属于一类较为罕见的先天疾病，患者畸形复杂，以先天性脾发育不全或缺如、腹腔脏器异构及心血管系统为代表的多脏器系统畸形为典型病变特征，绝大多数患者在婴幼儿甚至新生儿时期夭折，只有极少数能够存活到青少年阶段。
由于该类患者几乎全部合并有大血管位置和起源异常（98-%）与房室间隔及房室瓣发育异常（90-%）；绝大多数合并有体/肺静脉引流异常（60-92%）；常见心脏位置异常（35-50%），所以对于该类患者的心脏畸形矫治一直是世界性难题，即使在早期（新生儿/婴幼儿时期）即对患者进行手术干预，这类患者仍表现出较差的预后。
此外，无脾综合征患者常常合并有其他脏器发育畸形（如：脾、肝、肾等），导致在畸形矫治术后常常表现出极高的致死性并发症发生几率（如：严重感染和免疫系统钝抑、肝功能衰竭、肾功能衰竭等）。
该类患者由于心脏畸形复杂，术后并发症发生几率高，目前国际上手术方案多为以改善症状、延长寿命为主要目的的姑息手术，如：不同类型的Glenn或Fontan类手术为主。姑息手术由于解剖矫治不彻底，术后患者循环体系仍处于非生理状态，虽然获得了相对较高的术后近期存活率和症状改善，但远期生存率和并发症发生几率仍是患者需要面对的最大问题。
不幸的是，仅极少数病人（9.3%）在新生儿或婴幼儿期有机会接受解剖形态水平的根治手术，且根治手术术后近期存活率并不乐观。由于严重心脏畸形的长期存在，无脾综合征患者的主要脏器功能，特别是心、肺功能呈进行性的不可逆损害，术后多脏器功能衰竭等致死性并发症的发生几乎不可避免。因此，13周岁以上青少年患者顺利接受根治手术的病例目前全球尚无报道。
在先进三维重建技术支持下，术前通过对阳阳病情的细致分析和准确研判，超声、循环及监护等多个亚专科小组在内的心血管外科团队决定对阳阳实施解剖手术矫治。在手术部、麻醉科、输血科等相关科室的鼎力支持下，杨一峰团队通过使用异体生物管道等多种先进技术于3月31日历时10余小时完成该例复杂畸形的解剖矫治。在随后近一个月的围术期支持过程中，患者虽然经历了低心排出量综合征、急性多脏器功能衰竭、感染等多重致死性术后并发症的考验。但在陈金兰副主任医师带领的监护团队的支持下，阳阳最终得到全面康复，顺利出院，目前已经完成出院后第一次复查，身体恢复良好。
心脏复杂先天畸形由于心脏结构复杂，血流动力学情况多变，一直以来都是心血管疾病体系中最难攻克的难关，素有心血管外科“皇冠上的明珠”之称。杨一峰副院长作为湖南省心血管外科学科带头人，始终坚持团队创新与攻关，带领团队在心脏复杂先天畸形矫治、心血管疾病微创治疗、全国心血管病大数据支持等多个领域都做出杰出贡献，体现了“求真求确、必遂必专”的湘雅精神和我院“为人民健康服务”的宗旨。
作者：龚医博吴斯杰
本文来源：红网医声