左下肢疼痛10天，无腹痛症状，竟是腹主动脉夹层？原创努尔巴哈尔医学界心血管频道收录于话题#临床心经验18个内容
*仅供医学专业人士阅读参考
危及生命的血管病变，如何诊断？
今天，我们报告一个非常有意思的病例，表现为慢性肢体缺血的患者，最终诊断为腹主动脉夹层，让我们一起来看看吧。
病例报告
41岁男性，以“左下肢疼痛10天，加重5小时”为主诉就诊于急诊科。
既往无间歇性跛行、下肢深静脉血栓、肺栓塞、冠心病、心律失常、糖尿病、高血压或高胆固醇病史，2年前行“脊柱软骨肉瘤”术使他左下肢瘫痪。
他的左下肢疼痛开始于洗澡时玻璃伤了左大拇指，用了三天的抗生素治疗，但症状仍未改善。
查体：体温37.4℃，血压/60mmHg，神清语利，痛苦面容，颅神经正常，颈软，心肺听诊无明显异常，腹软，无腹部压痛、反跳痛，左下肢皮肤温度低，左侧足背动脉、股动脉搏动消失，双上肢肌力5级、右下肢5级、左下肢近端3级，肌张力低，未见明显的感觉障碍，初步诊断为左下肢动脉血栓形成。
紧急行下肢股动脉造影，显示右下肢血管正常，没有动脉粥样硬化病变。
然而，在左髂总动脉（CIA）起源处有一个延伸至左髂外动脉（EIA）的造影截断，左股总动脉（CFA）、股深动脉（PFA）、股浅动脉（SFA）血管重建。膝关节以上腘动脉（PA）闭塞，重建小腿中部的一条血管，最可能是胫骨后动脉（图1）。
图1
患者于第二天行左髂/股动脉栓塞切除术+支架置入术。
在左股总动脉切开术中取出大量血栓，但对血流几乎没有改善。进一步进行栓子切除术，但通过左股总动脉的血流仍然很差，此时考虑为腹主动脉夹层远端的栓子脱落导致。结扎左股总动脉，使用8mm聚四氟乙烯（PTFE）移植物建立从右到左的股骨-股骨交叉，效果良好。
术后复查CT证实存在左侧腹前外侧主动脉夹层，从腹腔轴的正上方向下延伸至结扎的左侧髂总动脉。夹层位于腹腔轴左侧，向左侧前方弯曲，夹层后的左右肾动脉未受影响（图2和3）。1年前的腹部CT显示腹主动脉未见异常。该患者随后行截肢术，但在其他方面预后良好，目前于我院门诊随访和密切血压监测。
图2
图3
讨论
孤立性腹主动脉夹层（isolatedabdominalaorticdissection，IAAD）是指仅累及膈肌水平以下主动脉的夹层病变，是一种非常罕见的临床疾病，在各种主动脉夹层病变中占比为1%～4%[1]。
夹层破口位于肾动脉开口水平以上很罕见，这一亚组IAAD通常预后较差，夹层常累及腹腔动脉、肠系膜上动脉及肾动脉，从而导致各器官缺血及死亡[2,3]。
最近一项对所有关于腹主动脉夹层的国外文献荟萃分析报道，有73例自发性IAAD[4]。在这些病例中，大多数夹层破口位于肾动脉开口下方主动脉壁，夹层破口位于肾动脉开口水平以上很少见。出现IAAD的平均年龄是50-60岁左右，白种人多见。确定的危险因素包括高血压、吸烟、血脂异常、结缔组织疾病和创伤[5]。
IAAD的发病机制尚不清楚，在许多情况下，表现的临床症状是非特异性的[6]。最常见的临床症状是突然发作的腹部疼痛，放射至背部；但也可能表现为急性下肢缺血（或本病例表现慢性肢体缺血）。
自发性腹主动脉夹层后表现为瘫痪也有报道[7]。这可能是由于供应脊髓下三分之二的最大的前髓动脉的血流受阻所致。但患者的截瘫与主动脉疾病无关。但他既往行脊柱手术，因此，这次腹主动脉夹层的诱因不能排除腰椎内固定装置。
早期对自发性IAAD明确诊断至关重要，CT是首选的检查方法。在我们的病例中患者没有腹部症状或体征，加上无明显的危险因素使诊断困难，就诊时完善腹部CT检查无指征。
■IAAD的干预指正包括：①出现濒临破裂表现；②无法缓解的腹痛；③IAAD合并动脉瘤；④假腔进行性扩张；⑤夹层累及肾动脉水平以上腹主动脉；⑥合并肠缺血、急性肾衰或急性肢体缺血需要外科干预；⑦无法控制的高血压[4]。
■IAAD治疗方法的选择：IAAD的自然转归尚不十分明确，因而其治疗原则缺乏统一规范。
Trimarchi对2/3的患者实施保守治疗，1/3的患者实施手术治疗，5年随访观察发现手术治疗组预后明显优于保守治疗组，后者有约1/3的病例5年内死于夹层破裂、肾功能衰竭等IAAD相关并发症[1]。
Kouvelous报告中50%的IAAD病例实施了外科手术治疗，30%的病例药物保守治疗，20%的病例实施腔内治疗，认为外科手术和腔内治疗效果优于保守治疗，腔内治疗围术期安全性更优[8]。由于保守治疗存在严重风险，近年来对于IAAD的治疗倾向于积极干预的策略。
IAAD的外科手术治疗主要是切除并以人工血管替换病变主动脉，重建内脏动脉血供，手术效果确切，但创伤较大，手术相关并发症相对较多。
近年来的文献显示越来越多的IAAD患者接受了腔内治疗，特别是对于II型IAAD患者，获得了与外科手术同样满意的治疗效果。IAAD的腔内治疗目标是封闭夹层破口、闭合夹层假腔，使假腔与真腔血流隔离，最终完全愈合，具有创伤小、平均住院周期短、治疗费用低等优势，已有学者提出将腔内治疗作为IAAD的首选治疗方式。
球囊扩张和腔内置入支架手术仍有希望，但迄今为止只有少量的文献记载它们的使用情况，而且还没有长期的随访数据。
这次病例在手术台上，由于该患者的解剖皮瓣的位置和范围缺乏充分的分析，不得不建立左侧系统的股-股交叉血运重建。
结论
IAAD是一种非常罕见但威胁生命的疾病，随着医学影像学的发展，IAAD越来越引起临床医师的高度重视。
以下肢单瘫为主要表现的IAAD更多是因为急性肢体缺血引起，所以应重视神经系统查体以外的重要体征（如动脉搏动）的检查，此时最好进行彩色多谱勒筛选，尽早发现IAAD，以免漏诊。
参考文献：
[1]TrimarchiS，TsaiT，EagleKA，etal.Acuteabdominalaorticdissection:insightfromtheInternationalregistryofacuteaorticdissection(IRAD).JVascSurg，，46:-.
[2]BaumgartnerF,OmariB,DonayreC,Suprarenalabdominalaorticdissectionwithretrogradeformationofamassivedescendingthoracicaneurysm.[J].JournalofVascularSurgery,,27(1):-.
[3]ElefteriadesJA,HartleroadJ,GusbergRJ,etal.Long-termexperiencewithdescendingaorticdissection
he
