图说：手术期间来源/采访对象供图
1月7日傍晚6时，在医院手术室外等候了近9个小时的欣然妈妈在被医生告知“手术一切顺利、父女都平安”时，激动得留下了眼泪。她知道，笼罩在这个小家庭上方近4年的乌云终于快要被驱散了。而这要感谢很多医务人员和好心人的帮助，也感谢上海这座城市的技术与温暖。
千里来沪找到治疗希望
年底，小欣然一家人从云南昭通市千里迢迢来上海找到国内移植领域专家、医院普外科副主任王正昕教授带领的肝移植团队。父亲说，从小欣然2岁起，他们就开始带着她四处求医，几经周折，最终被确诊为“精氨酸血症”：一种罕见的隐性遗传代谢疾病。听说肝移植手术或许是唯一能够彻底治愈这种疾病的手段，他们咬紧牙关，带着女儿来到上海。
医生告诉夫妻俩，因为基因的问题，小欣然的肝脏里天生缺乏一种叫“精氨酸酶”的物质，导致她的肝脏在参与尿素循环时产生障碍，没有办法正常地将精氨酸及血氨转化为无*的尿素等物质排出身体。因此精氨酸及血氨对全身机能，特别是对肝脏和神经系统有很强的*性作用，日复一日就导致小欣然的生长发育迟缓，不仅下肢出现“剪刀状”强直，癫痫也频繁发作。这种病，虽然可以通过限制蛋白质摄入和药物有所控制，但有相当部分患者会因为控制不住，最终出现脑水肿、颅内高压、肝昏迷甚至死亡。
爱心救助解除后顾之忧
年4月，小欣然的情况恶化，先是因为高烧医院的重症监护室，出院回云南后又因为高烧、肺炎、肝损伤等各种原因在昭通、昆明、毕节前后住了七八次院。夫妻两人心力交瘁，却毫无办法。
直到年，一家人听来当地义诊的专家说起，目前国际和国内都有通过肝移植手术彻底治愈这种疾病的先例时，一家人又仿佛看到了曙光。
在医院，国内肝移植领域权威专家王正昕教授和沈丛欢副教授仔仔细细地看了孩子的资料、检查结果，初步判断：欣然这样的情况确实可以通过肝移植手术治疗。在世界范围内，肝移植已经被证实是治疗这种疾病的有效方法。王正昕教授团队是国内儿童代谢性疾病肝移植病例数最多的团队之一，有着丰富的经验。
父亲当即表示愿意成为供肝者。为了进一步确诊，沈丛欢帮助这家人联系了医院谢新宝教授团队，请儿科专家为孩子和父亲做进一步的评估。
但是此时，手术和治疗费用成了另外一个绕不去的坎。和很多需要肝移植手术的患儿一样，一家人已经到了举步维艰的地步。父亲通过社会公益平台从爱心人士这里募得部分善款，但仍有很大缺口。为此，王正昕决定通过“王正昕-岩山/沣石联合救助基金”“上海慈慧公益基金”等帮助欣然完成手术。
手术前，医院王正医院专家团队共同为欣然制定了完善的手术方案。术前备血时，发现欣然是罕见的Rh阴性血，医院输血科特意请上海市血液中心准备了特殊用血，解决手术的后顾之忧。
移植成功提高生活质量
1月7日，上午9时，医院普外科陶一峰副教授带领张全保医生等成功完成了欣然父亲左半肝供肝游离和切取手术。下午2时开始，医院王正昕教授、沈医院孙松医生组成的“儿童肝移植团队”通力协作，又经过近4个小时的努力，将父亲健康的左半肝移植到了欣然体内，术中出血量极少。术后，健康的肝脏将可以提供小欣然足够的精氨酸酶来进行尿素循环，不仅能够纠正代谢紊乱，降低血氨水平，而且能够改善她生长发育迟缓的情况，不需要特殊饮食，后续也不需要特殊药物，大大提高了将来的生活质量。
王正昕介绍，在我国，儿童肝移植已经成为治疗儿童终末期肝病的有效手段。医院医院医院的肝移植中心已经成为国内四大儿童肝移植中心之一，每年完成近50例儿童肝移植，患儿的术后高生存率和低并发症发生率均达到国际先进水平。
在目前已知40余种儿童肝胆疾病中，除了人们常见的胆道闭锁症、肝脏肿瘤以及必须“争分夺秒”的急性肝衰竭等可以通过肝移植来治疗，其他的一些过去不常被提及的，如阿拉基（Alagille）综合征以及遗传代谢性疾病，包括尿素循环障碍导致的精氨酸血症、高氨血症等都可以通过肝移植来实现长期生存甚至是完全治愈。
而更令人欣喜的是，随着我国经济水平的发展，社会保障体系的健全，社会救济体系的完善，越来越多的患儿能够完成肝移植手术。“王正昕-岩山/沣石联合救助基金”就是希望通过提高社会对肝病患儿家庭的关爱、支持与帮助，以救助终末期肝功能衰竭患儿。截至目前，这个国内首个以专家个人名字命名的医疗慈善基金已经救助了肝移植儿童人，总资助金额超过万元，遍及全国20多个省市，每年为贫困儿童义诊数十次。因为在公益领域和儿童肝移植技术领域的突出贡献，王正昕教授还获得“中国年度公益人物”“中国好医生月度人物”“白求恩式好医生”提名奖等赞誉。
通讯员刘燕新民晚报记者左妍
